Hirschsprungova choroba je zriedkavá vrodená vývojová chyba hrubého čreva charakterizovaná absenciou nervových plexusov (agangliózy) v črevnej stene. Ochorenie je založené na dedičných príčinách, absencii plexusov Auerbach a Meissner.

Auerbach plexus je sieť nervových buniek a ich procesov, ktorá sa nachádza medzi svalovými vrstvami steny čreva po celej svojej dĺžke a podieľa sa na peristaltických pohyboch čreva. Meissnerov plexus sa nachádza v submukóznej vrstve tráviaceho traktu a podieľa sa na črevnej motilite a sekrécii.

V prípade choroby môže dôjsť k čiastočnej alebo úplnej absencii nervových ganglií alebo ich abnormálnej štruktúry v určitej časti čreva. Aganglióza vedie k zhoršeniu pohybov v hrubom čreve, rozvoju degeneratívnych procesov vo svalovej vrstve. Postihnutá oblasť je v kŕčovitom stave a nezúčastňuje sa peristaltických pohybov a časť čreva, ktorá leží nad postihnutou oblasťou, prežíva neustále preťaženie a časom sa začína rozširovať.

Formuláre

Lokalita lézie je základom klasifikácie ochorenia podľa formy.

  • Rektálna forma. Ovplyvnený je iba konečník, ktorý môže byť čiastočný.
  • Forma rektosigmoidu. V tejto forme aganglióza ovplyvňuje konečník a sigmoidálne hrubé črevo. Sigmoidné hrubé črevo môže byť čiastočne alebo úplne ovplyvnené.
  • Medzisúčet. Priečny tračník je ovplyvnený spolu s sigmoidom a konečníkom.
  • Celková forma. Najťažšia forma z hľadiska klinických prejavov a prognózy liečby. Postihnuté je celé hrubé črevo.

Nasledujúce formy sa rozlišujú po prúde:

  • Akútna forma. Vyskytuje sa v prvom mesiaci života dieťaťa.
  • Subakútna forma. Umiestňuje sa vo veku dieťaťa od 1 do 3 mesiacov.
  • Chronická forma. Inštalované po 3 mesiacoch.

Etapy

  • Kompenzované javisko. Dobrá starostlivosť nezhoršuje celkovú pohodu. Zápchu vyvoláva zmena stravovania. Pre túto fázu sú charakteristické skoré príznaky, žiadne neskoré príznaky choroby.
  • Stupeň subkompenzácie. Príznaky postupujú pomaly a zvyšuje sa používanie očistných klystírov na pohyby čriev. Pri adekvátnej konzervatívnej terapii je možný prechod do kompenzovaného štádia. Klinický obraz sa prejavuje skorými a neskorými príznakmi..
  • Dekompenzované štádium. Progresívne príznaky od prvých dní života. U detí sa môže vyvinúť obštrukcia tenkého čreva. Neskoré príznaky choroby sa vyvíjajú skoro. Štádium dekompenzácie sa rýchlo rozvíja pri celkovej črevnej aganglióze.

Príznaky

Hirschsprungova choroba sa objavuje od prvých dní života dieťaťa. V klinickom obraze sa rozlišujú skoré a neskoré príznaky:

Skoré príznaky

  • Zápcha Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína počas novorodeneckého obdobia. Dieťa opustí prvé výkaly neskoro a objaví sa nadúvanie. Samovybíjanie výkalov je extrémne zriedkavé. Na vyprázdnenie vnútorností sa používajú preháňadlá a čistiace klystíry. Po klystíroch sa uvoľní veľké množstvo hustej stolice.
  • Fekálna intoxikácia. Pri dlhodobom zadržiavaní stolice sa vyvíja intoxikácia výkalmi, častejšie v detstve. Je charakterizovaný poklesom telesnej hmotnosti a absenciou prírastku hmotnosti u dieťaťa, pokožka zošedne, obsah bielkovín v krvi klesá, čo má za následok edém. Porušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje prácu srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
  • Zväčšenie brucha. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku nahromadenia plynov v črevách, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Ak nie je liečená, predná brušná stena je tenká a sú cez ňu viditeľné pretiahnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú tvrdé fekálne kamene dobre nahmatané.
  • Nadúvanie (plynatosť). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v črevnom lúmene, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
  • Bolesť brucha. Sú prasknutia, bolesti v prírode, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čriev vedie k krátkodobému ústupu procesu bolesti. Výskyt bolestivého syndrómu je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením sliznice fekálnymi kameňmi a vznikom zápalových procesov..

Neskoré príznaky

  • Anémia. Pri Hirschsprungovej chorobe sú narušené tráviace procesy, vzniká dysbióza. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, vyvíja sa nedostatok železa, anémia z nedostatku B12.
  • Hypotrofia. Pokles telesnej hmotnosti môže byť spôsobený intoxikáciou fekáliami, javmi dysbiózy a pridaním zápalových procesov. Z lúmenu čreva do krvi nie je dostatočný prísun živín.
  • Hnačka. Vzhľad riedkej stolice je dôsledkom vývoja dysbiózy a zápalových procesov v čreve..
  • Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k hromadeniu výkalov, ktoré tlačia na steny čreva, preťahujú ho a vytvárajú riziko vzniku črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stolice, nadúvania a hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
  • Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí na bránicu a mediastinálne orgány, čo vedie k deformácii hrudníka. Práca kardiovaskulárneho systému je narušená, objavujú sa bronchopulmonálne komplikácie.
  • Dyspeptické príznaky. Človek sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v bruchu, zníženej chuti do jedla. Môže dôjsť k páleniu záhy. Zvracanie sa vyskytuje u malých detí.

Diagnostika

Diagnostické opatrenia sú zamerané na identifikáciu triády symptómov: zápcha od narodenia, pretrvávajúce nadúvanie, irrigografické údaje, ako aj vylúčenie inej patológie s podobným klinickým obrazom (vrodená črevná obštrukcia)..

  • Ultrazvuk. Používa sa na vylúčenie iných chorôb s podobnými príznakmi (intususcepcia čriev atď.).
  • Irrigografia. Röntgenové kontrastné vyšetrenie čreva odhalí charakteristické zúženie časti čreva, ktoré sa premení na lievikovitú expanziu. Jedna zo spoľahlivých metód výskumu v diagnostike Hirschsprungovej choroby. Používa sa u detí starších ako 2 týždne na potvrdenie diagnózy.
  • Obyčajná rádiografia brušných orgánov. Používa sa na vylúčenie iných chorôb tráviaceho traktu (črevná obštrukcia).
  • Biopsia. Charakterizovaná absenciou nervových plexusov a identifikáciou zmenených hypertrofovaných vlákien v črevnej stene.

Liečba

Chirurgia

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologickej časti čreva spolu s odstránením dekompenzovaných rozšírených črevných slučiek. Používa sa operácia Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa aplikuje kolostómia.

Čím je dieťa mladšie, tým je pooperačné obdobie lepšie..

Konzervatívna liečba

Liečba je podporná a nevedie k zotaveniu.

  • Strava. Na uľahčenie procesu defekácie sú predpísané potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, byliny, ovocie) a kyslé mliečne výrobky. Múčne výrobky sú vylúčené z potravy.
  • Na normalizáciu črevnej mikroflóry sa používajú probiotiká (Bifidumbacterin).
  • Na uľahčenie trávenia a zníženie zaťaženia čriev sa používajú enzýmové prípravky (Micrasim, Pancreatin).
  • Čistiace klystíry.
  • Masáž brucha alebo cvičebná terapia. Na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo sa používa terapeutická masáž. Terapeutická gymnastika je zameraná na výcvik brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

Predpoveď

Včasná diagnostika a liečba v počiatočných štádiách ochorenia môže viesť k zotaveniu človeka. Pri závažných formách ochorenia a rozvoji kompenzačných dystrofických zmien na zdravých častiach čreva sa zvyšuje frekvencia relapsov..

V pokračovaní témy si určite prečítajte:

Ľutujeme, ale nemôžeme vám ponúknuť vhodné články..

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba (aganglióza hrubého čreva, vrodený megakolón) je vrodené nedostatočné rozvinutie hrubého čreva spojené s porušením štruktúry nervových uzlín (ganglií), ktoré sú zodpovedné za vedenie impulzov do svalových štruktúr a následne ku kontrakcii hrubého čreva..

Ganglia sú formácie zložené z nervových buniek. Porušenie mikroštruktúry ganglií, nedostatok dostatočného počtu nervových buniek v nich, je príčinou Hirschsprungovej choroby. Stupeň nedostatočného rozvoja môže byť rôzny - od úplnej agangliózy po čiastočnú dysfunkciu nervových uzlín. Absencia kontrakcie časti hrubého čreva vedie k stagnácii výkalov, nemožnosti ich postupu nižšie - k výstupu z čreva. Preto je hlavným prejavom ochorenia pretrvávajúca, ťažká zápcha..

ETIOLÓGIA HIRSPRUNGOVEJ CHOROBY

V súčasnosti nie je stanovená presná príčina patológie. Je spoľahlivo známe, že počas tehotenstva je u dieťaťa narušená tvorba nervových štruktúr hrubého čreva. Preto je choroba vždy vrodená, to znamená, že sa objavila počas vnútromaternicového vývoja..

Je to spôsobené genetickou predispozíciou: existuje zjavná dedičná závislosť. Príčinou vývoja ochorenia môže byť tiež mutácia génov zodpovedných za tvorbu nervových štruktúr hrubého čreva. Je potrebné poznamenať, že u chlapcov sa ochorenie vyskytuje 4 a viackrát častejšie ako u dievčat..

KLASIFIKÁCIA HIRSHPRUNGOVEJ CHOROBY

Podľa umiestnenia a rozsahu lézie:

  • Rektálna (rektálna lézia, 25% prípadov);
  • Rektosigmoidálne (lézia sigmoidného hrubého čreva, 70% prípadov)
  • Segmentové (poškodenie jedného alebo viacerých segmentov rektosigmoidného spoja alebo sigmoidného hrubého čreva, 1,5% prípadov);
  • Medzisúčet (poškodenie ľavej alebo pravej strany hrubého čreva, 3% všetkých prípadov);
  • Celkom (poškodenie celého hrubého čreva a niekedy aj časti tenkého čreva, 0,5% prípadov).

Podľa výšky náhrady:

  • Kompenzované: zápcha nemá vplyv na kvalitu života.
  • Subkompenzované: tvorí sa v miernych formách, okrem zápchy sa vyskytuje chronická porucha stravovania, chronická intoxikácia. Ich znaky: chudnutie, nedostatok vitamínov, stavy polydeficiencie. Pre pohyb čriev je potrebná ďalšia pomoc vo forme klystírov, čapíkov, preháňadiel.
  • Dekompenzovaná je najťažšia. Črevná obštrukcia, ktorá sa časom vytvára. Vyžaduje stály mechanický pohyb čriev pomocou klystíru. Dystrofické a intoxikačné prejavy v tejto forme sú najvýraznejšie.

KLINICKÉ PREJAVY CHOROBY HIRSPRUNG

Hirschsprungova choroba sa vyznačuje hlavne zápchou - ťažkou, dlhotrvajúcou, rezistentnou na liečbu. Aganglióza sa objavuje vždy od narodenia. Mechanizmus tvorby fekálnej obštrukcie v hrubom čreve v dôsledku zhoršenej kontraktility časti hrubého čreva je kumulatívny. To znamená, že klinický obraz sa časom zhoršuje..

Ďalšie prejavy Hirschsprungovej choroby

  • nestabilná stolica - zápcha - hnačka, s pretrvávajúcou tendenciou k zápche;
  • bolesť pozdĺž hrubého čreva, nadmerné plynatosť, kolika a nadúvanie;
  • príznaky intoxikácie, nevoľnosť, vracanie, slabosť. Intoxikácia je spôsobená oneskorením toxických odpadových produktov v črevách;
  • pri palpácii v bruchu sa určujú fekálne kamene. Jedná sa o objemné formácie zhutnenej stolice, ktoré sa hromadia v roztiahnutom atonickom hrubom čreve..

Heterochromia je mozaika, nerovnomerné sfarbenie dúhovky jedného oka. Je to spôsobené porušením výmeny pigmentu.

DIAGNOSTIKA CHOROBY HIRSPRUNG

Lekár vyšetrí a požiada rodičov malého pacienta (choroba sa zistí v detstve, pretože sa objaví ihneď po narodení). Špecialista sa zaujíma o to, ako dávno sa objavila zápcha, ich trvanie a prítomnosť podobných problémov u blízkych príbuzných. Pri palpácii sa zistí zväčšené a spevnené hrubé črevo. Digitálne vyšetrenie ukazuje, že konečník je prázdny aj pri dlhej zápche.

Podľa nariadenia Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruska č. 73 z roku 2006 [7] a č. 362 z roku 2007 [8] sú povinné diagnostické opatrenia:

  • biopsia - invazívna extrakcia malej oblasti tkaniva zo zmeneného čreva vyšetrením pod mikroskopom, histologické potvrdenie absencie dostatočného počtu nervových buniek v nervových dráhach;
  • Ultrazvuk čreva;
  • anorektálna manometria - poskytuje informácie o tóne anorektálneho svalového komplexu a koordinácii kontrakcií zvieračov konečníka a konečníka;
  • rentgenografia čriev s kontrastom.

LIEČBA HIRSPRUNGOVEJ CHOROBY

Závisí od formy a závažnosti Hirschsprungovej choroby. Ak je v ľahkej a strednej forme možná konzervatívna liečba pri zachovaní kvality života, v ťažkých dekompenzovaných formách je nevyhnutný chirurgický zákrok. Príčinu Hirschsprungovej choroby možno úplne eliminovať iba odstránením časti postihnutého čreva, kde nie sú žiadne nervové zakončenia. Operácia je vo väčšine prípadov veľmi efektívna. Funkcie hrubého čreva sa obnovia takmer úplne, klinika zmizne.

KONZERVAČNÁ LIEČBA

  • Strava - Asi 60% stravy človeka s problémami s črevom by mala byť zelenina a ovocie. Vylúčené sú výrobky s fixačným účinkom, ako je káva, silný čaj, čokoláda, hrušky, výrobky z rafinovanej bielej múky. Diéta by mala obsahovať dostatočné množstvo rastlinných olejov a fermentovaných mliečnych výrobkov. Pitný režim v dávke 30 ml čistej surovej vody na kilogram hmotnosti za deň;
  • Probiotiká a prebiotiká - lieky, ktoré zlepšujú stav črevnej mikrobioty;

PROGNÓZA

Prognóza vyliečenia choroby je priaznivá. Pri miernych formách Hirschsprungovej choroby a pri dodržiavaní všetkých odporúčaní gastroenterológa kvalita života pacientov neutrpí. Chirurgická liečba Hirschsprungovej choroby vedie vo veľkej väčšine prípadov k úplnému obnoveniu funkcie hrubého čreva..

Hirschsprungova choroba: príznaky u detí, fotografie, príčiny, diagnostika, liečba

Charakteristika patológie

Toto ochorenie popísal v roku 1887 dánsky pediatr Harold Hirschsprung, po ktorom bola táto choroba neskôr pomenovaná. Ochorenie sa pôvodne nazývalo vrodeným gigantizmom hrubého čreva. Patológia má iné meno. Nazýva sa to vrodená aganglióza hrubého čreva. Čo je Hirschsprungova choroba u detí??

Príznaky (fotografia ukazuje patológiu) sú diktované individuálnymi charakteristikami, pri ktorých sa nervové gangliá netvoria v stenách hrubého čreva. Menovite riadia svaly, ktoré tlačia spracované jedlo cez črevo. Absencia nervových ganglií má za následok nefunkčnosť svalového tkaniva. V dôsledku toho sa jedlo nepohybuje cez hrubé črevo. Táto patológia sa nazýva Hirschsprungova choroba. Medzi príznaky u detí patrí zápcha, infekcia a zápal..

Frekvencia prejavu Hirschsprungovej choroby je 1 z 5 000. To znamená, že touto chorobou trpí iba každý piaty tisíc novorodencov. Častejšie je choroba, ako už bolo spomenuté, diagnostikovaná u chlapcov.

Liečba Hirschsprungovej choroby v Izraeli

Jedinou liečbou tejto choroby v Izraeli je chirurgický zákrok. Rekonštrukčná chirurgia spočíva v odstránení nefunkčnej časti čreva a pripojení zvyšnej zdravej časti k konečníku. Po tomto chirurgickom zákroku má dieťa normálne črevo.

V mnohých prípadoch je možné vykonať rekonštrukčnú operáciu ihneď po diagnostikovaní Hirschsprungovej choroby. Avšak deti, ktoré sú kriticky choré, môžu v prvom rade potrebovať operáciu zvanú kolostómia. Počas kolostómie lekár v Izraeli odstráni chorú časť čreva. Potom vytvorí malý otvor (stómiu) v brušku dieťaťa. Lekár potom spojí horné črevo so stómiou. To umožňuje, aby odpadové látky opustili telo cez stómiu a dolné črevo, aby sa uzdravili. Stolica sa zhromažďuje vo vrecku pripevnenom k ​​pokožke okolo stómie a mala by sa čistiť niekoľkokrát denne. Niektorí lekári v Izraeli dávajú prednosť vykonaniu kolostómie u každého dieťaťa pred tým, ako podstúpia rekonštrukčnú operáciu..

Keď je lekár pripravený podstúpiť rekonštrukčnú operáciu v Izraeli, odpojí črevá od stómie a pripevní ich k konečníku. Pretože stómia už nie je potrebná, lekár ju buď zašije alebo počká šesť až osem týždňov, aby sa ubezpečil, že rekonštrukčná operácia bola úspešná.

Vypočítajte náklady na liečbu

V niektorých prípadoch lekár na izraelskej klinike odstráni celé hrubé črevo a spojí tenké črevo so stómiou. Táto operácia sa nazýva ileostómia. Ak lekár opustí časť hrubého čreva a spojí ju so stómiou, zákrok sa nazýva kolostómia.

Príčiny patológie

Aj keď bola táto choroba popísaná už v roku 1887, trvalo veľa rokov, kým sa zistili príčiny a vývoj tohto ochorenia..

Lekári uvádzajú niekoľko zdrojov, ktoré vyvolávajú vývoj takej nepríjemnej patológie ako Hirschsprungova choroba u detí..

  1. Na základe uskutočnených štúdií sa zistilo, že k formovaniu patológie dochádza aj počas vnútromaternicového vývoja. Nervové zhluky, ktoré budú vykonávať potrebné funkcie pri trávení, sa tvoria u plodu od 5. do 12. týždňa tehotenstva. V zriedkavých prípadoch je vývoj nervových buniek v zažívacom systéme dieťaťa neúplný. Nevytvárajú sa v hrubom čreve. Príčiny tejto patológie ešte nie sú objasnené. Verí sa, že takto sa prejavujú mutácie DNA.
  2. Dedičnosť sa zaznamenáva aj pri výskyte tejto choroby. Ak existujú prípady tejto choroby v rodine, potom je pravdepodobnosť, že sa narodí choré dieťa, dosť vysoká. Najmä ak je plod mužského pohlavia, pretože chlapci trpia touto chorobou 4 - 5-krát častejšie ako dievčatá.
  3. V oblastiach so zvýšeným žiarením sa deti rodia častejšie s Hirschsprungovou chorobou..
  4. Downov syndróm je faktor ovplyvňujúci vznik tejto choroby..
  5. Patológia sa môže vyvinúť v dôsledku endokrinných porúch u matky.

Príznaky Hirschsprungovej choroby

Príznaky sa zvyčajne vyskytujú u veľmi malých detí. Niekedy sa neobjavujú v dojčenskom veku, ale až v dospievaní alebo v dospelosti. Medzi najčastejšie príznaky patrí:

  • neprechádza obsah čriev dieťaťa, skoro po narodení;
  • absencia prvého vyprázdňovania v priebehu 20 až 50 hodín po narodení zápcha (môže sa časom zhoršovať);
  • nadúvanie;
  • zvracanie (zvyčajne postupný nástup);
  • vodnatá hnačka (u novorodencov);
  • zlé zvýšenie hmotnosti;
  • pomalý rast (u detí do 5 rokov);
  • porušenie absorpcie;
  • horúčka / infekcia;
  • strata chuti do jedla.

Klasifikácia chorôb

Existuje niekoľko foriem takej patológie ako Hirschsprungova choroba (u detí). Príznaky u dieťaťa môžu naznačovať typ ochorenia.

Rozlišujú sa tieto formy Hirschsprungovej choroby:

  1. Kompenzované - zápcha sa vyskytuje už v ranom veku. Vyrovnajte sa s nimi dlho s očistnými klystírami.
  2. Subkompenzované - klystír nemá úľavový účinok. V dôsledku zhoršenia dochádza k chudnutiu. Pacient cíti ťažkosti a bolesti v bruchu. S touto formou ochorenia sa pozoruje výskyt dýchavičnosti, anémia. Metabolizmus prechádza znateľnými zmenami.
  3. Dekompenzované - črevá nemožno očistiť čistiacimi klystírami a preháňadlami. Po týchto opatreniach pocit ťažkosti v dolnej časti brucha a nadúvanie neprestávajú. Pri zmene stravovania alebo silnej fyzickej námahe sa môže vyvinúť ostrá črevná obštrukcia. U detských pacientov sa táto forma ochorenia ustanovuje s medzisúčtom a úplnou léziou..
  4. Akútna črevná obštrukcia u novorodencov.

Čo je klasifikácia

Hirschsprungova choroba je ochorenie, pri ktorom dochádza k rozšíreniu určitých segmentov čreva, poškodeniu hrubého čreva, čo vedie k ťažkostiam v procese defekácie. Aganglionová zóna určuje prítomnosť stupňa ochorenia, môže zaberať niekoľko centimetrov a vyplniť celú črevnú oblasť. Chorobu objavil v roku 1887 Harald Hirschsprung, ktorý dal tejto patológii meno, ale nikdy nebol schopný pochopiť podstatu tohto stavu..

Choroba je vo väčšine prípadov dedičná, vyskytuje sa u jedného novorodenca v päťtisíc prípadoch.

Rozlišujte formy ochorenia, existuje päť.

  1. Rektálna. Je ovplyvnená malá oblasť konečníka. Táto forma je vhodná na liečbu a je diagnostikovaná u detí starších ako päť rokov. Tento stav je charakterizovaný zriedkavou zápchou.
  2. Rektosigmoidálne. Postihnutý je (čiastočne) konečník a sigmoidálne hrubé črevo. Charakterizovaná dlhodobou pretrvávajúcou zápchou, hromadením výkalov, pocitom silnej bolesti. Takáto choroba sa dokáže prejaviť už v prvých mesiacoch života dieťaťa, najmä v tých umelých.
  3. Segmentové. Mimoriadne zriedkavé. Charakterizované léziami malých oblastí sigmoidného hrubého čreva, ktoré sa striedajú so zdravými oblasťami čreva. Možno pozorovať prechodnú zápchu a úplnú absenciu akýchkoľvek pohybov čriev. Existuje silné nadúvanie, „žabie“ brucho.
  4. Medzisúčet. Je to tiež zriedkavá forma, ale zároveň dosť závažná. Je ovplyvnená ľavá alebo pravá strana hrubého čreva. Takmer vo všetkých prípadoch si vyžaduje chirurgický zákrok. Prejavuje sa oneskoreným fyzickým alebo duševným vývojom.
  5. Celkom. Postihnuté je tenké črevo (čiastočne) a celé hrubé črevo. Je to najvzácnejší variant Hirschsprungovej choroby. Dieťa má príznaky prekážky od narodenia..

Okrem foriem ochorenia sa berú do úvahy aj stupne ochorenia, existujú štyri z nich:

  • kompenzované - nie sú žiadne príznaky anémie a oneskorenie vývoja, zápcha;
  • subkompenzované - zhoršenie celkového stavu v dôsledku dlhotrvajúcej zápchy; klystír nepomáha vyrovnať sa s problémom;
  • dekompenzované - pri najmenšom odchýlke od stravy sa vyskytne dlhotrvajúca zápcha, ktorá sa nehodí na liečbu, vyvíja sa črevná obštrukcia;
  • akútna - vyskytuje sa pri absencii dietetického jedla.

Pretože s vývojom ochorenia existujú tri stupne:

  • skoro - dôjde k miernemu zvýšeniu veľkosti brucha, chronickej zápche, plynatosti;
  • neskoro - k existujúcim sa pridávajú ďalšie príznaky: necitlivosť, nedostatok bielkovín, deformácia hrudníka, kamene sa tvoria z výkalov;
  • komplikované - k predchádzajúcim príznakom sa pridáva silná bolesť, zvracanie paradoxnej povahy, vysoké riziko vzniku črevnej obštrukcie.

Príznaky patológie

Choroba sa môže prejaviť v prvých dňoch života dieťaťa. Napríklad, ak sa črevá novorodenca nevyprázdnia počas prvého dňa života, potom je potrebné dieťa preskúmať, aby sa určili príčiny a stanovila diagnóza. Môže to byť Hirschsprungova choroba.

Príznaky, ktoré majú deti sledovať, sú nasledujúce. Dieťa odmieta jesť. Má zápchu. Črevá sa nevyprázdňujú. Žalúdok opuchne. Pozoruje sa chrapľavé dýchanie. To sú ukazovatele, že dieťa má Hirschsprungovu chorobu. U detí sa príznaky zvyčajne prejavia počas prvého mesiaca života.

Ochorenie sa však môže prejaviť oveľa neskôr. Preto by ste mali starostlivo sledovať zdravie drobkov. Ak spozorujete príznaky, ktoré u dieťaťa pripomínajú Hirschsprungovu chorobu, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc..

Príznaky patológie, ktoré možno pozorovať u dojčiat do jedného roka:

  • zápcha;
  • oneskorenie prírastku hmotnosti;
  • nadúvanie;
  • zvracanie;
  • hnačka.

Možnosť vzniku ochorenia sa prejaví v neskoršom veku..

Choroba je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

  • pretrvávajúca zápcha;
  • výkaly vychádzajú v stuhách;
  • črevá sa nikdy úplne nevyprázdnia.

Príznaky

Hirschsprungova choroba sa objavuje od prvých dní života dieťaťa. V klinickom obraze sa rozlišujú skoré a neskoré príznaky:

Skoré príznaky

  • Zápcha Toto je prvý príznak u dieťaťa, ktorému rodičia venujú pozornosť. Retencia stolice začína počas novorodeneckého obdobia. Dieťa opustí prvé výkaly neskoro a objaví sa nadúvanie. Samovybíjanie výkalov je extrémne zriedkavé. Na vyprázdnenie vnútorností sa používajú preháňadlá a čistiace klystíry. Po klystíroch sa uvoľní veľké množstvo hustej stolice.
  • Fekálna intoxikácia. Pri dlhodobom zadržiavaní stolice sa vyvíja intoxikácia výkalmi, častejšie v detstve. Je charakterizovaný poklesom telesnej hmotnosti a absenciou prírastku hmotnosti u dieťaťa, pokožka zošedne, obsah bielkovín v krvi klesá, čo má za následok edém. Porušenie rovnováhy vody a elektrolytov ovplyvňuje prácu srdca, pľúc, pečene a ďalších orgánov.
  • Zväčšenie brucha. Zvýšenie veľkosti brucha nastáva v dôsledku nahromadenia plynov v črevách, natiahnutia stien črevných slučiek fekálnymi kameňmi. Ak nie je liečená, predná brušná stena je tenká a sú cez ňu viditeľné pretiahnuté črevné slučky. Počas vyšetrenia sú tvrdé fekálne kamene dobre nahmatané.
  • Nadúvanie (plynatosť). Zápcha, zhoršená tvorba hlienu vedie k rozvoju fermentačných a hnilobných procesov v črevnom lúmene, ktoré sú sprevádzané tvorbou veľkého množstva plynov a toxických produktov.
  • Bolesť brucha. Sú prasknutia, bolesti v prírode, môžu byť nahradené kŕčovými bolesťami. Vyprázdnenie čriev vedie k krátkodobému ústupu procesu bolesti. Výskyt bolestivého syndrómu je spojený s preťažením črevnej steny nad miestom agangliózy, poškodením sliznice fekálnymi kameňmi a vznikom zápalových procesov..

Neskoré príznaky

  • Anémia. Pri Hirschsprungovej chorobe sú narušené tráviace procesy, vzniká dysbióza. Tieto stavy znižujú vstrebávanie vitamínov a minerálov, vyvíja sa nedostatok železa, anémia z nedostatku B12.
  • Hypotrofia. Pokles telesnej hmotnosti môže byť spôsobený intoxikáciou fekáliami, javmi dysbiózy a pridaním zápalových procesov. Z lúmenu čreva do krvi nie je dostatočný prísun živín.
  • Hnačka. Vzhľad riedkej stolice je dôsledkom vývoja dysbiózy a zápalových procesov v čreve..
  • Fekálne kamene. Nedostatok kontraktilnej aktivity buniek hladkého svalstva vedie k hromadeniu výkalov, ktoré tlačia na steny čreva, preťahujú ho a vytvárajú riziko vzniku črevnej obštrukcie. Prejavuje sa absenciou stolice, nadúvania a hlienu z konečníka. Dieťa plače, odmieta prsník.
  • Deformácia hrudníka. Zväčšené brucho tlačí na bránicu a mediastinálne orgány, čo vedie k deformácii hrudníka. Práca kardiovaskulárneho systému je narušená, objavujú sa bronchopulmonálne komplikácie.
  • Dyspeptické príznaky. Človek sa obáva nevoľnosti, pocitu ťažkosti v bruchu, zníženej chuti do jedla. Môže dôjsť k páleniu záhy. Zvracanie sa vyskytuje u malých detí.

Na čo si ešte dať pozor?

Hlavným príznakom patológie hrubého čreva je pretrvávajúca zápcha. Pri dojčení sa tento príznak nemusí prejaviť. Bolestivé príznaky sa objavia až v okamihu, keď sa do stravy drobkov zavedú doplnkové potraviny. Stav uľahčuje použitie klystíru. Ale priaznivý účinok sa pozoruje iba spočiatku. Potom použitie klystíru prestane poskytovať požadovaný výsledok..

Zmeny veľkosti a tvaru brucha, nízky obrátený pupok sú tiež ukazovateľmi, ktoré stoja za pozornosť. Pri pretečení sa hrubé črevo posúva a bruško nadobúda asymetrický nepravidelný tvar.

Zvracanie, ku ktorému dochádza pri tejto chorobe, pomáha telu zbaviť sa výkalov, ktoré ho otrávia..

Hirschsprungovu chorobu možno zistiť aj v dospelosti. Takíto pacienti spravidla trpia zápchou už od detstva. Potrebujú lieky, ktoré im pomôžu vyprázdniť črevá. Sťažujú sa na neustále bolesti brucha, často s plynatosťou.

Príčiny

Ochorenie sa prejavuje z vedeckých dôvodov stále neznámych. Je známe, že choroba je geneticky dedičná a dá sa zistiť, aj keď ju rodičia nemajú. Inými slovami, ak už bola aganglióza diagnostikovaná prostredníctvom otca alebo matky, potom ju môže dieťa zdediť. Toto ochorenie je typické aj pre deti, u ktorých pôvodu sa vyskytujú psychické, neurologické alebo endokrinné abnormality..

Diagnóza sa stanovuje na základe anamnézy (príznaky a sťažnosti pacienta sa musia zhodovať), ako aj po sérii vyšetrení: röntgen brušnej dutiny, biopsia konečníka a ďalšie..

Diagnóza patológie

Je dôležité včas identifikovať ochorenie.

Diagnóza Hirschsprungovej choroby u detí zahŕňa nasledujúce metódy:

  1. Rektálne vyšetrenie. Odhaľuje prázdnu ampulku v konečníku. Existuje zvýšená aktivita zvierača.
  2. Sigmoidoskopia. Zistenie prekážok v tuhých častiach konečníka, absencie alebo malého množstva výkalov.
  3. Röntgen. Zisťuje nádory a zväčšenie slučiek hrubého čreva.
  4. Irrigografia. Slučky hrubého čreva sú zväčšené na priemer 10 - 15 cm. Rozšírili sa do celej brušnej dutiny.
  5. Priechod suspenzie bária. Kontrastná látka prechádza gastrointestinálnym traktom a je zadržaná v hrubom čreve. Nevychádza odtiaľ dlho. Niekedy sa oneskorí až o 5 dní.
  6. Ultrazvuk črevnej oblasti.
  7. Anorektálna manometria. Meria sa črevný tlak.
  8. Kolonoskopia. Údaje zobrazené röntgenom sú potvrdené alebo vyvrátené.
  9. Swansonova biopsia steny konečníka. Prítomnosť nervových ganglií v hrubom čreve sa stanoví extrakciou fragmentu steny hrubého čreva.
  10. Histochémia. Nastavuje aktivitu tkanivového enzýmu acetylcholínesterázy.

Diagnóza ochorenia u detí

Špecialista vyšetrí dieťa a pomocou palpácie určí približnú veľkosť a umiestnenie vnútorných orgánov, prítomnosť stagnácie výkalov. Na stanovenie presnej diagnózy lekár pošle na ďalšie vyšetrenie:

  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • rádiografia s kontrastnou látkou (táto metóda sa nepoužíva u novorodencov);
  • endoskopia;
  • biopsia (odobratie kúska črevnej sliznice) na potvrdenie neprítomnosti nervových zakončení v postihnutej oblasti.

Konzervatívna liečba

Na takúto terapiu by ste sa nemali spoliehať. Liečba Hirschsprungovej choroby u detí sa vo väčšine prípadov vykonáva výlučne chirurgickým zákrokom. Konzervatívna terapia slúži hlavne ako príprava na ďalší chirurgický zákrok.

Prípravné ošetrenie zahŕňa:

  1. Určitá strava, strava. Na konzumáciu sa odporúča zelenina, ovocie, mliečne výrobky, potraviny, ktoré nespôsobujú tvorbu plynov.
  2. Masáže, fyzioterapia, gymnastika. Stimulujú črevnú peristaltiku.
  3. Čistiace klystíry.
  4. Intravenózne podanie bielkovinových liekov a roztokov elektrolytov.
  5. Vitamíny.

Metódy liečby chorôb

Kompenzované a subkompenzované štádiá ochorenia dobre reagujú na liečbu a udržiavanie prirodzeného pohybu čriev. Pri konzervatívnej terapii sú chorému dieťaťu predpísané lieky, masáže, fyzioterapeutické cvičenia, šport (obzvlášť užitočné sú beh a plávanie). Všetky tieto metódy sú zamerané na zlepšenie vypúšťania výkalov. Aj keď najefektívnejším spôsobom, ako sa zbaviť choroby, je iba chirurgický zákrok.

Konzervatívna terapia

Metódy jemnej terapie zahŕňajú:

  • klystíry - umiestnené podľa potreby pri absencii stoličky niekoľko dní;
  • probiotiká (Bifidum-bakterín, Bifiform, Bifikol) na obnovenie a udržanie zdravej črevnej mikroflóry;
  • vitamíny B6, B12, C, E;
  • intravenózne podanie proteínových komplexov;
  • masáž a špeciálne cviky na brucho, ktoré podporujú úplný pohyb čriev;
  • dodržiavanie špeciálnej stravy bohatej na vlákninu.

Diéta pre Hirschsprungovu chorobu nevyhnutne zahŕňa potraviny s vysokým obsahom vlákniny, ktorá pomáha normalizovať stolicu. Strava zahŕňa: zeleninu, celozrnný chlieb, mliečne výrobky (kefír, jogurt), pohánku, kukuričnú kašu, rastlinné oleje (olivový, slnečnicový). Na skvapalnenie výkalov a voľné vylučovanie z tela musíte denne vypiť najmenej 2,5 - 3 litre vody.

Chirurgický zákrok

Niekedy je potrebný chirurgický zákrok, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám. V tomto prípade sa poškodené črevné tkanivo odstráni. Od operácie by sa nemalo upustiť, pretože po resekcii aganglionickej zóny príznaky choroby nenávratne zmiznú. Iba týmto spôsobom sa môžete úplne zbaviť agangliózy. Prognóza po operácii u detí je priaznivá.

Názory lekárov sa líšia, pokiaľ ide o vek operácie. Niektorí odborníci sa domnievajú, že je možné odstrániť aganglionovú zónu pre dieťa mladšie ako 1 rok iba v núdzových prípadoch, zatiaľ čo iní nevidia prekážky pri vykonávaní operácie v tomto veku. Rozlíšenie závisí od každého konkrétneho prípadu a od špecifík choroby.

Operácia prebieha v dvoch etapách:

  • vykoná sa resekcia postihnutej oblasti čreva, vyvedie sa zdravá časť a aplikuje sa kolostómia;
  • po chvíli sa odstránená časť spojí s priamym črevom.

Rehabilitácia

Po operácii lekár predpíše príjem enzýmov (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), probiotík (Bifiform, Bifikol), vitamínov B a C. Mali by ste naďalej dodržiavať diétu. Aby ste zabránili relapsu, potrebujete:

  • vylúčte ťažké jedlá, ktoré sa zle odstraňujú z čriev, je lepšie, ak menu zostaví odborník na výživu;
  • podstúpiť plánované vyšetrenie včas a absolvovať všetky požadované testy;
  • pri výskyte zápchy použite klystír;
  • viesť zdravý životný štýl, cvičiť, prechádzať sa na čerstvom vzduchu.

Chirurgia

Práve to umožňuje pacientovi po rehabilitácii navždy sa zbaviť Hirschsprungovej choroby..

Pre operáciu je pre dieťa najvhodnejší vek 2 - 3 roky. Pripravte pacienta na operáciu doma. Niekoľko týždňov je potrebné dodržiavať diétu, vyprázdňovať črevá klystírom. Špeciálnu výživu nevyhnutne odporúča ošetrujúci lekár, ktorý zohľadňuje vek a všetky vlastnosti tela dieťaťa, ako aj štádium vývoja takého nepríjemného ochorenia, ako je Hirschsprungova choroba u detí.

Po operácii by malo dieťa po 2 rokoch sledovať lekár. Počas tejto doby lekár pripraví pre dieťa individuálnu stravu. Rodičia by mali určite sledovať stoličku dieťaťa. Odporúča sa dieťaťu dávať čistiaci klystír každý deň, v rovnakom čase. To je nevyhnutné pre rozvoj reflexu stolice..

Liečba

Chirurgia

Cieľom radikálnej chirurgickej liečby je odstránenie patologickej časti čreva spolu s odstránením dekompenzovaných rozšírených črevných slučiek. Používa sa operácia Duhamel, Duhamel-Martin, v niektorých prípadoch sa aplikuje kolostómia.

Čím je dieťa mladšie, tým je pooperačné obdobie lepšie..

Konzervatívna liečba

Liečba je podporná a nevedie k zotaveniu.

  • Strava. Na uľahčenie procesu defekácie sú predpísané potraviny s vysokým obsahom vlákniny (zelenina, byliny, ovocie) a kyslé mliečne výrobky. Múčne výrobky sú vylúčené z potravy.
  • Na normalizáciu črevnej mikroflóry sa používajú probiotiká (Bifidumbacterin).
  • Na uľahčenie trávenia a zníženie zaťaženia čriev sa používajú enzýmové prípravky (Micrasim, Pancreatin).
  • Čistiace klystíry.
  • Masáž brucha alebo cvičebná terapia. Na stimuláciu pohybu výkalov cez črevo sa používa terapeutická masáž. Terapeutická gymnastika je zameraná na výcvik brušných svalov a vykonáva sa pod dohľadom špecialistu.

Čo to je?

Kliknutím zobrazíte (nie je ovplyvniteľné)

Hirschsprungova choroba je dedičná porucha hrubého čreva charakterizovaná inerváciou časti čreva..

To vedie k zápche, nedostatku vlastnej defekácie a silnej intoxikácii tela. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u detí rôzneho veku, vrátane novorodencov.

Chorobu objavil v 19. storočí dánsky lekár Hirschsprung. Metódy diagnostiky a liečby choroby sa však objavili oveľa neskôr..

Diagnostika

Pri stanovení diagnózy je prvým krokom vyšetrenie dieťaťa. Ďalej je potrebné zhromaždiť anamnézu (je dôležité poskytnúť informácie o čase nástupu zápchy) a informácie týkajúce sa chorôb dieťaťa. Potom lekár urobí rektálne vyšetrenie (palpáciu) konečníka. Je potrebný ultrazvuk brucha, röntgen čreva (často dôležitý pre diagnostiku), kolonoskopia a biopsia črevnej sliznice..

Hirschsprungova choroba

Hirschsprungova choroba je vnútromaternicové ochorenie charakterizované nedostatočným počtom alebo úplnou absenciou ganglií v hrubom čreve, ktoré sa nazýva aganglióza. Hlavným faktorom pri vývoji patológie je dedičnosť mutantného génu. Patogenéza spočíva v tom, že vplyvom nejasných faktorov je narušený proces tvorby orgánov tráviaceho systému..

Mierny priebeh ochorenia nie je vyjadrený žiadnymi znakmi a je diagnostikovaný u dospelých úplne náhodne, ale pri závažnom priebehu ochorenia je diagnóza stanovená v prvom týždni života dieťaťa. Základom klinického obrazu je absencia nezávislej stolice a nutkanie na defekáciu..

Hirschsprungova choroba u detí je diagnostikovaná pomocou širokej škály inštrumentálnych vyšetrení. Laboratórne testy a činnosti vykonávané gastroenterológom majú pomocný charakter..

Liečba choroby u detí alebo dospelých spočíva iba v uskutočnení chirurgického zákroku, ktorý spočíva v excízii poškodenej časti hrubého čreva..

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb má patológia samostatný význam. Hirschsprungova choroba má kód ICD-10 Q43.1.

Etiológia

Vrodená anomália vo vývoji hrubého čreva, ktorá narúša regulačnú funkciu orgánu alebo úplné poškodenie, je diagnostikovaná u novorodencov v 90% prípadov, vo zvyšku má patológia asymptomatický priebeh a je zistená úplne náhodou vo vyššom veku..

Hlavným dôvodom vzniku Hirschsprungovej choroby je porušenie nervových plexusov hrubého čreva, ktoré sa vyvíjajú od 5 do 12 týždňov vnútromaternicového vývoja plodu..

  • genetická predispozícia;
  • dedičnosť mutantného génu.

Riziká vzniku patológie v rodine, kde jedno dieťa už trpí podobnou odchýlkou, sa výrazne zvyšujú. Je potrebné poznamenať, že muži trpia touto chorobou viac: u chlapcov je choroba diagnostikovaná asi 5-krát častejšie ako u dievčat.

Toto ochorenie veľmi často pôsobí ako súčasť klinického obrazu iných chorôb, napríklad Downovho syndrómu, patológií kardiovaskulárneho, tráviaceho a urogenitálneho systému..

Klasifikácia

V závislosti od toho, kde sa nachádza patologické zameranie, sa rozlišujú nasledujúce formy Hirschsprungovej choroby u novorodencov:

  1. Rektálna alebo rektálna. Do procesu je zapojený konečník. Porucha sa môže vyskytnúť v dvoch verziách - s agangliózou perineálnej oblasti alebo s poškodením tej časti orgánu, ktorá sa nachádza na úrovni krížovej kosti.
  2. Rektosigmoid. Okrem konečníka je ovplyvnená aj časť sigmoidu. Najčastejšie sa tento typ ochorenia vyskytuje.
  3. Medzisúčet. Je charakterizovaná abnormalitou vo vývoji jednej polovice hrubého čreva. Existuje niekoľko typov - s postihnutím hrubého čreva, s rozšírením patologického procesu na pravú polovicu orgánu.
  4. Celkom. Líši sa nedostatkom alebo úplnou absenciou ganglií v celom hrubom čreve.

Špecialisti z oblasti gastroenterológie rozlišujú niekoľko stupňov závažnosti priebehu Hirschsprungovej choroby u detí:

  • kompenzované - nie sú pozorované žiadne ďalšie klinické prejavy, s výnimkou zápchy, a celkový stav dieťaťa sa nemení;
  • subkompenzované - najčastejšie sa vyvíja s celkovým alebo medzisúčtom priebehu patológie, v symptomatickom obraze sa okrem absencie nezávislého vypúšťania výkalov pozoruje anémia a progresívny pokles telesnej hmotnosti a na vyprázdnenie čriev je často potrebné obrátiť sa na klystíry;
  • dekompenzovaná - najťažšia forma, ktorá sa vyznačuje výrazným zhoršením stavu a rozvojom komplikácií, najmä intestinálnej obštrukcie a dystrofie.

Príznaky

Častejšie sa špecifické klinické príznaky objavia do týždňa po narodení dieťaťa, ale extrémne zriedka (iba s miernym priebehom) sa choroba prakticky nijako neprejavuje a stáva sa diagnostickým prekvapením u dospelých.

Príznaky Hirschsprungovej choroby u detí:

  • zväčšenie obvodu brušnej dutiny, ktoré sa nazýva „žabie bruško“;
  • zvýšená tvorba plynu;
  • nedostatok výtoku mekónia (výkaly dieťaťa po narodení, opúšťajúce sa v prvých hodinách života) - sa pozoruje iba pri závažnom priebehu patológie;
  • dlhodobá zápcha - samovoľné vyprázdňovanie čriev sa nepozoruje niekoľko týždňov; na zmiernenie stavu sa rodičia uchýlia k výplachu žalúdka;
  • zaostávanie za rovesníkmi v raste;
  • strata telesnej hmotnosti;
  • odmietnutie prsníka alebo zmesi;
  • uvoľňovanie výkalov, ktoré sa navonok podobajú stuhe a majú páchnuci zápach;
  • deformácia hrudníka;
  • anémia.

Vývoj syndrómu u dospelých je indikovaný:

  • nedostatok nutkania na vyprázdnenie čriev od detstva - akt defekácie sa vykonáva iba pomocou čistiacich klystírov;
  • hnačka - riedka stolica zriedka presakuje cez fekálne kamene;
  • periodické zväčšovanie objemu prednej brušnej steny;
  • bolesť, ktorej lokalizácia je v bruchu a v oblasti hrubého čreva;
  • príznaky intoxikácie - otrava tela nastáva v dôsledku hromadenia výkalov a toxických látok vylučovaných výkalmi;
  • pocit neúplného pohybu čriev;
  • záchvaty nevoľnosti a zvracania;
  • náhle zmeny teplotných ukazovateľov;
  • nerovnomerná farba dúhovky orgánov videnia - vyjadrená na pozadí nedostatku alebo prebytku melanínu;
  • plynatosť.

Čím menej ganglií v hrubom čreve chýba, objavia sa neskoršie príznaky patológie..

Diagnostika

Pri Hirschsprungovej chorobe sa objavuje pomerne špecifická symptomatológia charakteristická iba pre malý počet gastroenterologických ochorení, preto so stanovením správnej diagnózy zvyčajne nie sú žiadne problémy..

Prvý krok v diagnostike zahŕňa prácu lekára s pacientom:

  • štúdium histórie ochorenia nielen pacienta, ale aj jeho príbuzných - na potvrdenie dedičnej povahy choroby;
  • zber a analýza histórie života;
  • podrobné fyzické vyšetrenie, ktoré spočíva v palpácii a brušných perkusiách;
  • digitálne vyšetrenie konečníka;
  • výsluch pacienta alebo jeho rodičov - určiť prvý čas nástupu príznakov a ich intenzitu, ktorá bude naznačovať štádium patológie.

Inštrumentálna diagnostika Hirschsprungovej choroby zahŕňa nasledujúce postupy:

  • intestinálna fluoroskopia s použitím kontrastnej látky;
  • anorektálna manometria;
  • kolonoskopia;
  • sigmoidoskopia;
  • ultrasonografia peritoneálnych orgánov;
  • biopsia.
  • všeobecné a biochemické krvné testy;
  • koprogram;
  • histologické vyšetrenie biopsie.

Diferenciácia agangliózy hrubého čreva vyplýva z dolichosigmy, ktorá má takmer rovnaké príznaky.

U dospelých nie je Hirschsprungova choroba prakticky diagnostikovaná, pretože sa diagnostikuje v ranom veku..

Liečba

Jediným spôsobom, ako sa zbaviť problému, je vykonať chirurgický zákrok, ktorý sa vykonáva niekoľkými spôsobmi (laparoskopia alebo laparotómia).

Bez ohľadu na vekovú kategóriu, účel operácie na Hirschsprungovu chorobu:

  • excízia postihnutej oblasti hrubého čreva;
  • spojenie zdravého čreva s konečným konečníkom;
  • odstránenie výkalov do špeciálnej nádoby, ktorú by mal mať pacient vždy pri sebe.

Po hlavnej terapii je potrebné vykonať a zavrieť kolostómiu pomocou rekonštrukčného lekárskeho zákroku.

Bez ohľadu na to, aká forma Hirschsprungovej choroby bola diagnostikovaná, vo fáze pooperačného zotavenia sú pacientom predpísané:

  • dodržiavanie šetrnej stravy - jedálny lístok musí byť bezchybne obohatený o vlákninu;
  • sifónové klystíry so soľným roztokom;
  • užívanie probiotík a komplexov vitamínov, liekov na zmiernenie klinických príznakov (horúčka, zvracanie, hnačky a nadúvanie);
  • terapeutická masáž brucha;
  • intravenózne podanie proteínových prípravkov;
  • vykonávanie nápravných gymnastických cvičení.

Použitie tradičnej medicíny neprinesie pozitívny výsledok, ale môže iba zhoršiť problém.

Možné komplikácie

Ak sa príznaky ignorujú a liečba Hirschsprungovej choroby úplne chýba, nie je vylúčená vysoká pravdepodobnosť vzniku takýchto komplikácií:

  • akútna enterokolitída;
  • intoxikácia výkalov;
  • anémia;
  • tvorba fekálnych kameňov;
  • malabsorpčný syndróm.

Ak bola vykonaná operácia na liečbu Hirschsprungovej choroby, niekedy môžu nastať nasledujúce následky:

  • sekundárna infekcia;
  • porucha aktu defekácie;
  • divergencia švov;
  • črevná obštrukcia;
  • zápalová lézia pľúc;
  • pyelonefritída;
  • zápal pobrušnice.

Prevencia a prognóza

Hirschsprungova choroba u dospelých a detí je vrodená, preto neexistujú žiadne osobitné preventívne opatrenia.

Medzi nešpecifickými opatreniami na zabránenie výskytu patológie možno vyčleniť:

  • udržiavanie aktívneho a zdravého životného štýlu;
  • správna a vyvážená výživa, nevyhnutne obohatená o vlákninu;
  • požitie najmenej 2 litre tekutín denne;
  • vyhýbanie sa fyzickému a emočnému stresu;
  • udržiavanie telesnej hmotnosti v normálnych medziach;
  • pravidelná úplná preventívna prehliadka v lekárskom ústave.

Príznaky a liečba diktujú výsledok patológie. Včasná diagnostika a včasná liečba umožňujú dosiahnuť priaznivú prognózu, vyhnúť sa rozvoju komplikácií a zlepšiť kvalitu života pacientov.

Aj najmenšie porušenie terapeutických a profylaktických odporúčaní môže viesť k negatívnym následkom, ktoré môžu byť životu nebezpečné. Čím skôr sa choroba zistí, tým priaznivejšia je prognóza..

Hirschsprungova choroba u detí

Všeobecná charakteristika Hirschsprungovej choroby

Toto ochorenie je zriedkavé, v 95% prípadov je diagnostikované u dojčiat prvého roka života, ale vyskytuje sa aj u dospelých. Táto vrodená patológia je dedičná. U zdravých detí sú črevá po celej dĺžke lemované nervovými bunkami, ktoré zabezpečujú koordinovanú prácu čriev.

Hirschsprungova choroba u detí sa zvyčajne diagnostikuje počas prvých mesiacov života.

Pri Hirschsprungovej chorobe u detí je nedostatok nervových buniek po celej dĺžke hrubého čreva alebo v jeho jednotlivých segmentoch. Táto patológia vedie k narušeniu intestinálnej motility, neustálej zápche, ktorá ďalej spôsobuje intoxikáciu. Abnormálne ložiská môžu byť lokalizované v sliznici alebo vo svalovej vrstve čreva. Príznaky ochorenia sú rôzne, závisia od dĺžky patologického zamerania a od toho, ako vysoko je oblasť agangliózy. Živejší prejav klinického obrazu sa pozoruje, ak je abnormálna oblasť dlhá a nachádza sa vysoko od konečníka.

Podľa lekárskych štatistík sa choroba vyskytuje 4-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat..

Nedostatočný rozvoj distálnych čriev porušuje peristaltiku, patologická zóna sa stáva prekážkou prechodu výkalov. Na tomto pozadí sa v postihnutých oblastiach hromadia fekálne masy, dochádza k zápche. U novorodencov s touto patológiou sa defekácia vyskytuje raz týždenne. Ak sa ochorenie stane závažným, potom sa pohyb čriev objaví až po klystíre. Poprední detskí gastroenterológovia vytvorili klinické pokyny pre diagnostiku, terapiu patológií a pozorovanie pacientov po operácii.

Klasifikácia choroby

Gastroenterológovia rozlišujú nasledujúce typy chorôb:

  • kompenzované. V tomto prípade sa zápcha vyskytuje od narodenia. Ľahko sa s nimi narába klystírom;
  • subkompenzované. V tomto prípade klystíry nezmierňujú stav dieťaťa. Má chudnutie, dýchavičnosť, chudokrvnosť;
  • dekompenzované. Črevá nie sú vyčistené klystírom, preháňadlom. Riziko črevnej obštrukcie sa zvyšuje;
  • akútna - črevná obštrukcia.

Posledné dve formy ochorenia si vyžadujú okamžitú hospitalizáciu a urgentný chirurgický zákrok..

Príčiny ochorenia

Hirschsprungovu chorobu spôsobujú nasledujúce dôvody:

  • dedičná predispozícia;
  • porušená štruktúra DNA;
  • nepriaznivý priebeh tehotenstva;
  • hypoxia plodu;
  • vírusové choroby matky, prenesené počas tehotenstva.

Patologické zameranie sa formuje po 5–12 týždňoch vnútromaternicového vývoja. V tomto období dochádza k formovaniu tráviaceho systému. Riziková skupina zahŕňa deti, ktorých rodiny mali prípady Hirschsprungovej choroby. V tomto prípade sa pravdepodobnosť výskytu patológie zvyšuje 2 krát..

Hirschsprungova choroba u detí sa prejavuje nadúvaním, ktoré dokáže lekár zistiť pri vyšetrení.

Klinický obraz

Táto patológia sa prejavuje ihneď po narodení, pretože v prvý deň života by mekónium malo opustiť dieťa. U detí s Hirschsprungovou chorobou je tento proces náročnejší. Dieťa si sťahuje nožičky k brušku, plače. Príznaky patológie závisia od oblasti, v ktorej je postihnuté črevo. Počas prvých 6 mesiacov u dieťaťa je klinický obraz rozmazaný, ak je dojčený, pretože jeho výkaly majú polotekutú konzistenciu a ľahko prechádzajú postihnutou oblasťou..

Ak je abnormálna oblasť dlhá, má dieťa príznaky vo forme:

  • zápcha;
  • úzkosť;
  • nadúvanie.

Stav sa zhoršuje po začiatku zavádzania doplnkových potravín do stravy dieťaťa. V tomto čase sú výkaly hustejšie. Do konca prvého roku života možno ochorenie určiť na základe nasledujúceho klinického obrazu:

  • neschopnosť vyprázdniť sa bez klystíru;
  • strata chuti do jedla;
  • kolika v bruchu;
  • plynatosť;
  • úzkosť;
  • nepríjemný zápach výkalov;
  • zlé priberanie na váhe.

Ak nezačnete včasnú liečbu, potom dôjde k intoxikácii tela, vytvárajú sa vážne komplikácie, ktoré môžu viesť k smrti..

Hlavnou symptomatológiou choroby je nadúvanie, zmena jej tvaru.

U starších detí je hlavným príznakom zápcha. Hustá hmota stolice usadená v črevách vytvára fekálne kamene. Vyskytuje sa opuch hrubého čreva, mení sa tvar brucha a pri vyšetrení sa javí ako asymetrický. Na pozadí intoxikácie tela sa objavujú nasledujúce príznaky:

  • vyčerpanosť;
  • apatia;
  • anémia;
  • problémy s dýchaním;
  • zvracanie;
  • hnačka.

Impozantnou symptomatológiou, ktorá je znakom vývoja komplikácií, je kombinácia zvracania a bolesti brucha.

Diagnostika

Spravidla sa patológia zistí v prvých 2-3 dňoch života dieťaťa v nemocnici. Ak rodičia nájdu doma negatívne príznaky, je potrebné sa poradiť s pediatrom. Na stanovenie diagnózy budete potrebovať diagnostiku vo forme:

  • rektálne vyšetrenie na stanovenie zvýšeného tónu zvierača a stavu konečníka;
  • Röntgenové vyšetrenie so zavedením kontrastnej látky pomocou klystíru. Na obrázkoch môžete určiť zmenu štruktúry konečníka, sliznice, expanziu, zúženie patologických oblastí, absenciu výkalov v blízkosti konečníka;
  • kolonoskopia. Počas tejto diagnózy lekár urobí biopsiu na vyšetrenie nervových plexusov;
  • sigmoidoskopia, ktorá umožňuje vizuálne vidieť patológiu. Toto vyšetrenie určuje prítomnosť fekálnych kameňov;
  • Ultrazvuk brušnej dutiny. Umožňuje vám vidieť opuchnuté črevné slučky, ktoré sú charakteristické pre Hirschsprungovu chorobu;
  • anorektálna manometria. Táto štúdia meria tlak v hrubom čreve.

Klinické pokyny naznačujú, že diagnózu je možné stanoviť až po vykonaní komplexných diagnostických opatrení..

Liečba choroby sa vykonáva iba chirurgickým zákrokom

Liečba

Cieľom konzervatívnej terapie je príprava na operáciu. Lekári menujú:

  • strava založená na príjme potravín, ktoré majú laxatívny účinok;
  • masáž dolnej časti brucha na stimuláciu prirodzenej peristaltiky;
  • terapeutické cvičenia na posilnenie tlače;
  • čistiace klystíry;
  • vitamínové prípravky na posilnenie tela a ochranu pred toxínmi;
  • probiotiká na nasýtenie čriev prospešnými baktériami.

Najvhodnejší vek pre operáciu je 1,5 roka. Ak sa telo vyrovná s problémom, potom sa chirurgická intervencia odloží na 4 roky. Ak nie je možné operáciu odložiť, potom to môžu urobiť aj novonarodené deti. Chirurgický zákrok sa uskutočňuje v dvoch fázach. V prvom štádiu sa postihnutá oblasť odstráni, potom sa výkaly vylúčia do kolostomického vaku. V druhom štádiu je otvor v brušnej oblasti uzavretý, konečník je spojený s veľkým.

Možné komplikácie

Ak sa choroba nelieči, objavia sa tieto vážne komplikácie:

  • akútna enterokolitída;
  • dehydratácia;
  • tvoria sa fekálne kamene;
  • intoxikácia tela;
  • zápal pobrušnice;
  • dysbióza.

Závažné situácie môžu viesť k postihnutiu detí.

Rehabilitácia

Niekedy po operácii má dieťa problémy, ktoré sú spojené so zlou funkciou čriev. Riedku stolicu má až 10-krát denne. To dráždi konečník. Dojčatá potrebujú starostlivú starostlivosť a časté prebaľovanie.

Po operácii sa stolica dieťaťa dlho obnovuje. Niekedy tento proces trvá najmenej šesť mesiacov. Na zmiernenie jeho stavu, na prevenciu zápchy je potrebné dodržiavať nasledujúce odporúčania:

  • kontrolná stolica, jej frekvencia, konzistencia výkalov;
  • robiť klystíry pravidelne. Musíte ich dať každý deň v rovnakom čase. Črevá sa teda „naučia“ pracovať správne;
  • vykonávať terapeutické cvičenia vybrané lekárom individuálne;
  • držať diétu.

Obdobie zotavenia po operácii môže trvať až šesť mesiacov. V priebehu času dôjde k normalizácii stolice, dieťa sa začne normálne rozvíjať, priberať na váhe.

Hirschsprungova choroba je závažné ochorenie prenášané geneticky z generácie na generáciu, ktoré je možné liečiť iba chirurgickým zákrokom. Ak sa poradíte s lekárom včas, potom dieťa nebude mať komplikácie, v budúcnosti bude viesť normálny život bez obmedzení.

Ďalší Klasifikácia Pankreatitídy