Liečba Gilbertovho syndrómu - jednoduchosť a účinnosť

Gilbertov syndróm je benígne genetické ochorenie pečene, ktoré dostalo meno po slávnom francúzskom gastroenterológovi, ktorý toto ochorenie diagnostikoval a komplexne popísal v roku 1901. Ľudia to jednoducho nazývajú dedičná žltačka, pretože celé meno pozostáva z 12 lekárskych výrazov a skratkou 3 je dedičná pigmentová hepatóza..

• Gilbertov syndróm - všetko také, aké je
  • Distribúcia a spôsob prenosu
  • Morfológia
  • Príznaky
  • Diagnostika
• Liečba Gilbertovho syndrómu
  • Liečba diétou
  • Lieky
  • Cvičenie a šport
• Ďalšie odporúčania

Gilbertov syndróm - všetko také, aké je

Toto ochorenie nie je nákazlivé, neškodné a vyznačuje sa opakujúcimi sa záchvatmi, ktoré rýchlo zastaví špeciálna strava, dodržiavanie zdravého životného štýlu a niekedy aj farmakologická liečba..

Distribúcia a spôsob prenosu

Gilbertov syndróm je dedičný. Moderné lekárske technológie umožňujú plánovaniu rodiny porodiť dieťa, ešte pred počatím, vykonať množstvo genetických vyšetrení a posúdiť mieru rizika takejto patológie u novorodenca.

Aj keď je tento postup nákladný, mali by sa ním zaoberať predovšetkým tí rodičia, ktorí už majú dieťa s týmto syndrómom. Genetické poradenstvo sa odporúča aj párom, ktoré plánujú svoje prvé dieťa, v prípade, že Gilbertovým syndrómom trpia tak otec, ako aj matka. Tehotenstvo u žien s Gilbertovým syndrómom je priaznivé a nevyžaduje si ďalšiu liečbu.

Toto ochorenie postihuje častejšie mužov ako ženy (v pomere 8-10 ku 1). Je rozšírený v štátoch strednej Ázie, na Strednom východe, v Indočíne a najmä v strednej a severnej Afrike, kde takmer 40% populácie, v jednom alebo druhom stupni, trpí Gilbertovým syndrómom.

Moderný výskum zistil, že takmer polovica ľudstva má defektný gén pre Gilbertov syndróm, ale choroba je možná iba vtedy, ak sa takáto chyba dedí od oboch rodičov súčasne. Nemusia však ochorieť, pretože sú iba prepravcami. A manželský pár, kde sú obaja rodičia chorí, majú vo väčšine prípadov zdravé potomstvo.

Morfológia

V roku 1993, s prielomom v genetickom a molekulárnom výskume, bola presne stanovená príčina choroby. Gilbertov syndróm sa vyskytuje v dôsledku mutačnej poruchy v druhom chromozóme človeka.

Do génovej sekvencie „T-A-T-A-A“ sú z neznámych dôvodov vložené ďalšie 2 nukleotidy T a A - tymín a adenín, čo vysvetľuje rozmanitosť foriem, symptómov a priebehu dedičnej žltačky. Koniec koncov, počet možných kombinácií, ktoré môžu byť zložené z 3 Timin a 4 Adenínu, je obrovský.

Tento viacrozmerný genetický defekt interferuje s normálnou syntézou UGT1A1, enzýmu v pečeni, ktorý je zodpovedný za premenu nepriameho (nerozpustného) bilirubínu na priamy (rozpustný) bilirubín a jeho využitie..

Bilirubín je poslednou fázou štiepenia hemoglobínu, ktorá je zase konečnou fázou života červených krviniek - červených krviniek. V normálnom stave sa denne produkuje 300 mg bilirubínu v pečeni, slezine, kostnej dreni a spojivových tkanivách.

Nerozpustná forma, ktorá sa dostane do krvi, musí byť prevedená pomocou UGT1A1 na rozpustnú formu a vstúpiť do čriev žlčou. V prípade zlyhania pri výrobe tohto katalyzátora dochádza k otrave „neošetreným“ toxickým nepriamym bilirubínom, ktorý sa hromadí v lipidoch tukového a mozgového tkaniva. Tento mechanizmus akumulácie hnedasto žltkastých buniek nepriameho bilirubínu vysvetľuje hlavné príznaky choroby..

Príznaky

Až do puberty Gilbertov syndróm drieme. Prejavuje sa to po 20 rokoch a nemá to vplyv na dĺžku života.

Ochorenie je zákerné aj tým, že v 30% prípadov ľudia kvôli absencii výrazných príznakov syndrómu nevenujú pozornosť svojim chorobám a nepoužívajú nijakú liečbu. Týmto spôsobom urýchľujú vývoj sprievodných chorôb: gastroduodenitída, hepatitída, cholecystitída, pankreatitída, cholelitiáza a / alebo dyskenesia potrubia; iné gastrointestinálne ochorenia. Jednou z najnepríjemnejších kombinácií je susedstvo = Gilbertov syndróm + Krieger-Nayyardov syndróm.

Hlavným príznakom Gilbertovho syndrómu sa považuje periodické, menej často trvalé, zožltnutie kože - pečeňová maska ​​a očné bielko - ikterus skléry, ako aj výskyt žltých plakov v hornom viečku - Xanthelasma..

Táto „žltosť“ je vyvolaná a prejavuje sa po: 1) ARVI a ARI; 2) prejedanie sa, hladovanie alebo dodržiavanie nízkokalorickej stravy; 3) nadmerné pitie alkoholu; 4) niektoré traumatické poranenia; 5) stresové situácie, dlhotrvajúca hypotermia, veľká fyzická námaha a dehydratácia; 6) menštruácia; 7) užívanie hormonálnych (vrátane anabolických), liekov obsahujúcich paracetamol a iných liekov.

• Kŕčové bolesti na pravej strane, pálenie záhy a kovová chuť v ústach; nevoľnosť (pred zvracaním), strata chuti do jedla; plynatosť, zápcha, hnačky a sfarbenie stolice.
• Stav neustálej letargie a únavy, závratov; pocit zimnice pri normálnej telesnej teplote; bolesť svalov; opuch dolných končatín; tachykardia a závraty; nočné studené potenie a nespavosť.
• Záchvaty paniky a neprimeraný strach; emočná depresia; depresívne stavy; podráždenosť až asociálne prejavy.

Diagnostika

Ak má lekár počas vyšetrenia a pohovoru podozrenie na prítomnosť Gilbertovho syndrómu, použije nasledujúce štúdie na potvrdenie diagnózy ochorenia (podľa potreby, vo vzostupnom poradí):

• Podrobný biochemický a všeobecný krvný test.
• Testy moču a výkalov.
• Pomocné testy: 1) nalačno, 2) s kyselinou nikotínovou, 3) s fenobarbitalom.
• Stanovenie vírusových markerov hepatitídy B, C a D..
• Ultrazvuk gastrointestinálneho traktu, CT a MRI pečene.
• Výskum štítnej žľazy.
• Biopsia pečeňového tkaniva alebo alternatívny Fibroscan alebo Fibrotest (Fibromax).
• Molekulárna analýza krvných enzýmov a DNA.

Pre presnú diagnózu je možné vykonať ďalšie štúdie na vylúčenie chorôb podobných Gilbertovmu syndrómu: obštrukcia žlčovodov, hemolytická anémia, cholestáza, Crigler-Najarov syndróm, Dabin-Johnsonov syndróm, falošná žltačka..

Ošetrujúci terapeut môže dohodnúť konzultácie s neurológom, gastroenterológom, vertebrológom, rehabilitačným terapeutom alebo inštruktorom cvičebnej terapie. Užitočné budú rady psychoterapeuta a špecialistu na infekčné choroby.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Liečba diétou

Hlavným spôsobom, ako zastaviť záchvaty Gilbertovho syndrómu a rýchlo sa z nich dostať, je prísne dodržiavanie špeciálnej terapeutickej pečeňovej diéty - tabuľka 5.

V období medzi útokmi nemožno túto diétu striktne dodržiavať, ale treba dodržiavať zásady zdravej výživy:

• Vezmite jedlo frakčne, v malých dávkach, najmenej 4-5 krát denne.
• Nezabudnite na čistú vodu (1 - 2 l).
• Používajte potraviny so zníženým obsahom sacharidov, uprednostňujte rastlinné aj živočíšne bielkoviny.
• Obmedzte príjem akýchkoľvek mastných jedál.
• Úplne vylúčiť použitie sladkých a nízkoalkoholických sýtených nápojov priemyselnej výroby.
• Aplikujte cenovo dostupnú džúsovú terapiu.
• Pôst a nízkokalorické diéty sú prísne zakázané.

Na profylaktické účely, a to aj v období stabilnej remisie - dlhej absencie záchvatov, sa odporúča používať týždne „prísneho dodržiavania“ stravy 5, kde po 1. týždni diéty nasledujú 3 týždne obvyklej stravy.

Pozor! Prísne vegánstvo a vegetariánstvo v Gilbertovom syndróme je vylúčené!

Lieky

V súčasnosti lekári dospeli k záveru, že táto choroba nepotrebuje liečbu a neustály príjem farmakologických liekov - útoky odchádzajú samy, keď sa eliminujú faktory, ktoré ich spôsobili. Ale ak je to potrebné, na liečbu Gilbertovho syndrómu môže lekár zvoliť, predpísať režim a napísať recept na liečbu drogami z nasledujúceho zoznamu:

1. Lieky, ktoré znižujú hladinu nepriameho bilirubínu (fenobarbitalu) - luminal, barboval, corvalol, valocardin.
2. Hepatoprotektory chrániace pečeň - flumicenol, synclitis, portalac, hepatofalk.
3. Hnacie prostriedky stimulujúce peristaltiku - cerucal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzýmy, ktoré pomáhajú pri trávení potravy - pankreatínu. slávnostné, motilium.
5. Lieky, ktoré inhibujú syntézu cholesterolu - klofibrát, lipomid, miscleron.
6. Personalizované liečivé choleretické bylinné prípravky a karlovarská soľ.
7. Choleretiká - alahol, holagol, holosas.
8. Enterosorbenty - atoxil, eneterosgel, chitosan.
9. Homeopatické tinktúry a bylinné čaje s hepatotropným účinkom.
10. Obohatený komplex Neurobion a vitamíny skupiny B..
11. Niekedy diuretiká.
12. Mužom sa odporúča podstúpiť trojmesačnú kúru kyselinou ursodeoxycholovou (UDCA).
13. V obzvlášť závažných kritických prípadoch môže byť podanie albumínu indikované ako pohotovostná záchranná služba.

Počas záchvatov choroby je potrebné, ak je to možné, prestať užívať antibiotiká, antivírusové lieky a lieky proti prechladnutiu.

Cvičenie a šport

Pri cvičení fyzických cvičení a športu je potrebné pamätať na zákaz ťažkej fyzickej aktivity, ktorá by sa počas období útokov mala obmedziť na rozumné minimum - chôdza, jóga, pilates. Športy, ktoré často zahŕňajú sklonenie alebo zdvíhanie závažia, sa neodporúčajú. Všetky typy tréningu, ktoré používajú anabolické steroidy, sú zakázané.

Osvedčená balneologická liečba a bahenné kúpele.

Ďalšie odporúčania

Spolu s vzdaním sa zlých návykov a racionálnej výživy je potrebné dodržiavať režim striedania bdelosti a odpočinku. Celkové celkové množstvo spánku by nemalo byť menej ako 8 hodín denne. Je nevyhnutné byť v stave úplného odpočinku medzi 23:00 a 4:00. Zabráňte dlhodobému vystaveniu priamemu slnečnému žiareniu. Moderovanie vždy, všade a vo všetkom - to je hlavné motto pacientov s Gilbertovým syndrómom!

Prečo je Gilbertov syndróm nebezpečný a čo je to jednoduchými slovami?

Súvisiace články

• Žltačka Príčiny, diagnostika, liečba, prevencia
• Metastázy v pečeni
• Hepatolienálny syndróm - príčiny, príznaky, diagnostika, liečba.
• Kožné prejavy pri ochoreniach pečene

Vyalov Sergej Sergejevič

• Kandidát na lekárske vedy
• gastroenterológ-hepatológ GMS Clinic
• člen Americkej gastroenterologickej asociácie (AGA)
• Člen Európskej spoločnosti pre štúdium pečene (EASL)
• člen Ruskej gastroenterologickej asociácie (RGA)
• člen Ruskej spoločnosti pre štúdium pečene (ROPIP)
• Autor viac ako 110 publikácií v periodickej a centrálnej tlači, kníh, praktických pokynov, smerníc a učebných pomôcok.

Pozretia: 10140

Čas čítania: 3 minúty.

Čo je to jednoduchými slovami?

Jednoducho povedané, Gilbertov syndróm je genetická porucha charakterizovaná zhoršeným využitím bilirubínu. Pečeň pacientov nesprávne neutralizuje bilirubín a ten sa začína hromadiť v tele, čo spôsobuje rôzne prejavy choroby. Prvýkrát to popísal francúzsky gastroenterológ - Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) a jeho kolegovia v roku 1901.

Pretože tento syndróm má malý počet symptómov a prejavov, nepovažuje sa za chorobu a väčšina ľudí nevie, že má túto patológiu, kým krvný test neukáže zvýšenú hladinu bilirubínu..

V Spojených štátoch majú podľa Národných inštitútov zdravia zhruba 3% až 7% populácie Gilbertov syndróm - niektorí gastroenterológovia odhadujú, že prevalencia môže byť vyššia, až 10%. Syndróm je častejší u mužov.

Provokatívne faktory

Existujú niektoré stavy, ktoré môžu spustiť Gilbertov syndróm. Príznaky prejavu môžu byť spôsobené poruchou stravovania, používaním liekov, ako sú glukokortikosteroidy a anabolické steroidy. Neodporúča sa ani konzumácia alkoholu a profesionálny šport. Priebeh ochorenia môžu negatívne ovplyvniť aj časté prechladnutia, stres vrátane operácií a úrazov..

Dôvody rozvoja

Syndróm sa vyvíja u ľudí, ktorí po oboch rodičoch zdedili poruchu druhého chromozómu v mieste zodpovednom za tvorbu jedného z pečeňových enzýmov - uridíndifosfátglukuronyltransferázy (alebo bilirubínu UGT1A1). To spôsobuje pokles obsahu tohto enzýmu až o 80%, a preto sa jeho úloha - premena nepriameho bilirubínu, ktorý je viac toxický pre mozog, na viazanú frakciu - vykonáva oveľa horšie..

Genetický defekt môže byť vyjadrený rôznymi spôsobmi: v mieste bilirubínu-UGT1A1 je pozorovaný inzert dvoch ďalších nukleových kyselín, ale môže sa vyskytnúť niekoľkokrát. Na tom bude závisieť závažnosť priebehu ochorenia, trvanie jeho období exacerbácie a pohody. Tento chromozomálny defekt sa často prejaví až od dospievania, keď sa metabolizmus bilirubínu mení pod vplyvom pohlavných hormónov. Vzhľadom na aktívny vplyv androgénov na tento proces je Gilbertov syndróm zaznamenaný častejšie v mužskej populácii.

Prenosový mechanizmus sa nazýva autozomálne recesívny. To znamená nasledovné:

1. Neexistuje žiadna súvislosť s chromozómami X a Y, to znamená, že abnormálny gén sa môže prejaviť u osoby akéhokoľvek pohlavia;
2. Každá osoba má pár každého chromozómu. Ak má 2 chybné druhé chromozómy, prejaví sa to Gilbertov syndróm. Keď sa zdravý gén nachádza na spárovanom chromozóme na rovnakom mieste, patológia nemá šancu, ale človek s takouto génovou abnormalitou sa stane nosičom a môže ho preniesť na svoje deti..

Pravdepodobnosť väčšiny chorôb spojených s recesívnym genómom nie je veľmi významná, pretože v prítomnosti dominantnej alely na druhom takom chromozóme sa človek stane iba nosičom defektu. To neplatí pre Gilbertov syndróm: až 45% populácie má gén s defektom, takže šanca na jeho prenos od oboch rodičov je dosť vysoká.

Epidemiológia

Toto je bohužiaľ najbežnejšia forma dedičného poškodenia pečene. Je obzvlášť častý u africkej populácie, u Ázijcov a Európanov je oveľa menej častý..

Okrem toho to priamo súvisí s pohlavím a vekom. V dospievaní a mladom veku je pravdepodobnosť prejavu mnohonásobne vyššia ako u dospelých. Asi desaťkrát častejšie u mužov.

Príznaky Gilbertovho syndrómu

Príznaky predmetnej choroby sú rozdelené do dvoch skupín - povinné a podmienené.

Medzi povinné prejavy Gilbertovho syndrómu patria:

• všeobecná slabosť a únava bez zjavného dôvodu;
• vo viečkach sa tvoria žlté plaky;
• spánok je narušený - stáva sa plytkým, prerušovaným;
• znížená chuť do jedla;
• žlté oblasti pokožky, ktoré sa z času na čas objavia, ak bilirubín po exacerbácii poklesne, potom očné bielko začne žltnúť.

Podmienené príznaky, ktoré sa môžu alebo nemusia vyskytnúť:

• bolesť v svalovom tkanive;
• silné svrbenie kože;
• prerušovaný tremor horných končatín;
• nadmerné potenie;
• v správnom hypochondriu je cítiť ťažkosť, bez ohľadu na príjem potravy;
• bolesť hlavy a závraty;
• apatia, podráždenosť - poruchy psycho-emocionálneho zázemia;
• nadúvanie, nevoľnosť;
• poruchy stolice - pacienti sa obávajú hnačky.

V období remisie Gilbertovho syndrómu môžu niektoré z podmienených symptómov chýbať úplne a u tretiny pacientov s daným ochorením chýbajú ani v období exacerbácie..

Klasifikácia

Gilbertov syndróm v medicíne je klasifikovaný takto:

1. Prítomnosť hemolýzy je ďalšou deštrukciou červených krviniek. V prípade priebehu príslušnej choroby súčasne s hemolýzou sa najskôr zvýši hladina bilirubínu, aj keď to nie je charakteristické pre syndróm..
2. Prítomnosť vírusovej hepatitídy. Ak osoba s dvoma chybnými chromozómami trpí vírusovou hepatitídou, príznaky Gilbertovho syndrómu sa prejavia pred 13. rokom života.

Diagnostika

Na potvrdenie alebo vyvrátenie Gilbertovho syndrómu pomáhajú rôzne laboratórne testy:

• bilirubín v krvi - normálny obsah celkového bilirubínu je 8,5 - 20,5 mmol / l. Pri Gilbertovom syndróme dochádza k zvýšeniu celkového bilirubínu v dôsledku nepriameho.
• všeobecný krvný test - retikulocytóza (zvýšený obsah nezrelých erytrocytov) a mierna anémia sú zaznamenané v krvi - 100 - 110 g / l.
• biochemický krvný test - krvný cukor - normálny alebo mierne znížený, krvné bielkoviny - v normálnych medziach, alkalická fosfatáza, AST, ALT - normálny, test na tymol je negatívny.
• všeobecný rozbor moču - žiadne odchýlky od normy. Prítomnosť urobilinogénu a bilirubínu v moči naznačuje patológiu pečene.
• zrážanie krvi - protrombínový index a protrombínový čas - v normálnych medziach.
• markery vírusovej hepatitídy - chýbajú.
• Ultrazvuk pečene.

Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu s Dabin-Johnsonovým a Rotorovým syndrómom:

• Zväčšenie pečene je typické, zvyčajne mierne;
• Bilirubinúria - chýba;
• Zvýšené koproporfyríny v moči - nie;
• Aktivita glukuronyltransferázy - pokles;
• Zväčšenie sleziny - nie;
• Bolesť v pravom hypochondriu - zriedka, ak je prítomná - bolesť;
• Svrbenie kože - chýba;
• Cholecystografia je normálna;
• Biopsia pečene - normálne alebo ukladanie lipofuscínu, degenerácia tukov;
• Bromsulfaleínový test - častejšie norma, niekedy mierne zníženie klírensu;
• Zvýšenie sérového bilirubínu - väčšinou nepriame (neviazané).

Na potvrdenie diagnózy sa navyše vykonávajú špeciálne testy:

• Pôstna skúška.
• Pôst po dobu 48 hodín alebo obmedzenie obsahu kalórií v potravinách (až 400 kcal za deň) vedie k prudkému zvýšeniu (2-3 krát) voľného bilirubínu. Neviazaný bilirubín sa stanoví nalačno v prvý deň testu a po dvoch dňoch. Zvýšenie nepriameho bilirubínu o 50 - 100% naznačuje pozitívny test.
• Fenobarbitálny test.
• Užívanie fenobarbitalu v dávke 3 mg / kg / deň počas 5 dní pomáha znižovať hladinu neviazaného bilirubínu.
• Test na kyselinu nikotínovú.
• Intravenózna injekcia kyseliny nikotínovej v dávke 50 mg vedie k zvýšeniu množstva nenaviazaného bilirubínu v krvi 2 - 3 krát počas troch hodín.
• Test na rifampicín.
• Zavedenie 900 mg rifampicínu spôsobuje zvýšenie nepriameho bilirubínu.

Perkutánna punkcia pečene tiež umožňuje potvrdiť diagnózu. Histologické vyšetrenie bodkovaného nevykazuje žiadne príznaky chronickej hepatitídy a cirhózy pečene.

Prevencia

Je nemožné zabrániť výskytu takejto genetickej choroby. Môžete oddialiť prejav choroby alebo zvrátiť obdobia exacerbácie, ak budete dodržiavať niektoré pravidlá:

• jesť zdravé jedlá vrátane väčšieho množstva rastlinných potravín vo vašej strave;
• menšie vystavenie slnku;
• vyhnúť sa veľkej fyzickej námahe;
• otužovanie, aby bolo menej chorých na vírusové choroby;
• pokúste sa vylúčiť faktory vedúce k vírusovej hepatitíde (nechránený sex, injekčné užívanie drog, tetovanie, piercing atď.).

Očkovanie detí s Gilbertovym syndrómom nie je kontraindikované.

Mladí ľudia s Gilbertovym syndrómom majú nárok na vojenskú službu, musia však byť umiestnení v prostredí, kde nemusia hladovať alebo tvrdo pracovať. Takýmto pacientom nie je povolená kariéra profesionálnej armády.

Liečba drogami

Liečba Gilbertovej choroby s rozvojom žltačky zahŕňa užívanie liekov a diéty. Z použitých liekov:

• albumín - na zníženie bilirubínu;
• antiemetikum - podľa indikácií, za prítomnosti nevoľnosti a zvracania.
• barbituráty - na zníženie hladiny bilirubínu v krvi ("Surital", "Fiorinal");
• hepatoprotektory - na ochranu pečeňových buniek ("Heptral", "Essentiale Forte");
• choleretické látky - na zníženie žltnutia pokožky ("Carsil", "Holenzym");
• diuretiká - na vylučovanie bilirubínu močom (Furosemid, Veroshpiron);
• enterosorbenty - na zníženie množstva bilirubínu jeho odstránením z čriev (aktívne uhlie, "Polyphepan", "Enterosgel");

Je dôležité poznamenať, že pacient bude musieť pravidelne podstupovať diagnostické postupy, aby mohol kontrolovať priebeh ochorenia a študovať reakciu tela na liečbu drogami. Včasné testy a pravidelné návštevy lekára nielen znížia závažnosť príznakov, ale tiež zabránia možným komplikáciám, ktoré zahŕňajú také závažné somatické patológie ako hepatitída a ochorenie žlčových kameňov..

Preventívne opatrenia

Nie je možné nejako zabrániť rozvoju Gilbertovho syndrómu - toto ochorenie sa vyskytuje na úrovni genetických abnormalít. Ale na druhej strane je možné prijať preventívne opatrenia v súvislosti s frekvenciou exacerbácií a intenzitou prejavov tohto ochorenia. Medzi tieto opatrenia patria nasledujúce odporúčania špecialistov:

upraviť stravu a jesť viac rastlinných potravín;

Gilbertov syndróm nie je nebezpečná choroba, vyžaduje si však určité obmedzenia. Pacienti musia byť sledovaní lekárom, podrobovaní sa pravidelným vyšetreniam a musia dodržiavať všetky lieky a odporúčania špecialistov.

Tsygankova Yana Alexandrovna, lekárska publicistka, terapeutka kategórie najvyššej kvalifikácie

58, dnes celkom

(46 hlasov, priemer: 4,80 z 5)

Podobné príspevky

Ako liečiť intestinálnu dysbiózu

Črevná paréza: čo to je, prevencia a liečba

Remisia

Aj keď už nastala remisia, pacienti by sa v žiadnom prípade nemali „uvoľňovať“ - musíte dbať na to, aby nedošlo k ďalšej exacerbácii Gilbertovho syndrómu.

Najskôr musíte chrániť žlčové cesty - zabránite tak stagnácii žlče a tvorbe kameňov v žlčníku. Dobrou voľbou pre takýto postup budú choleretické byliny, Uroholum, Hepabene alebo Ursofalk. Raz týždenne musí pacient urobiť „slepé sondovanie“ - na prázdny žalúdok musíte vypiť xylitol alebo sorbitol, potom si musíte ľahnúť na pravú stranu a pomocou polhodiny zahrievať anatomickou polohou žlčníka vyhrievaciu podložku.

Po druhé, musíte si zvoliť kompetentnú stravu. Napríklad je nevyhnutné vylúčiť z ponuky produkty, ktoré pôsobia ako provokujúci faktor v prípade exacerbácie Gilbertovho syndrómu. Takáto sada produktov je pre každého pacienta individuálna..

Prognózy lekárov

Všeobecne platí, že Gilbertov syndróm prebieha celkom dobre a nie je príčinou smrti pacienta. Samozrejme, dôjde k nejakým zmenám - napríklad pri častých exacerbáciách sa môže vyvinúť zápalový proces v žlčových cestách, môžu sa tvoriť kamene v žlčníku. To ovplyvňuje schopnosť pracovať negatívne, ale nie je to dôvod na registráciu zdravotného postihnutia.

Ak sa dieťa s Gilbertovým syndrómom narodí v rodine, musia rodičia podstúpiť genetické testy pred ďalším tehotenstvom. Rovnaké vyšetrenia musí podstúpiť pár v prípade, že jeden z manželov má túto diagnózu alebo sú jej zjavné príznaky.

Gilbertov syndróm a vojenská služba

Pokiaľ ide o vojenskú službu, Gilbertov syndróm nie je dôvodom na získanie predĺženia alebo zákazu vojenskej služby. Jediným varovaním je, že mladý muž by sa nemal fyzicky preťažovať, hladovať alebo pracovať s toxickými látkami. Ale ak má pacient budovať profesionálnu kariéru v armáde, potom to pre neho nie je dovolené - jednoducho neprejde lekárskou prehliadkou.

Výživa

Diéta by sa mala dodržiavať nielen počas exacerbácie ochorenia, ale aj počas obdobia remisie..

Zakázané použitie:

• tučné mäso, hydina a ryby;
• vajcia;
• horúce omáčky a korenie;
• čokoláda, maslové cesto;
• káva, kakao, silný čaj;
• alkohol, sýtené nápoje, džúsy v tetrapakoch;
• korenené, slané, vyprážané, údené, konzervované jedlá;
• plnotučné mlieko a mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku (smotana, kyslá smotana).

Schválené na použitie:

• všetky druhy obilnín;
• zelenina a ovocie v akejkoľvek forme;
• nemastné fermentované mliečne výrobky;
• chlieb, sušienkové sušienky;
• mäso, hydina, ryby netučných odrôd;
• čerstvo vylisované džúsy, ovocné nápoje, čaj.

Štatistika prevalencie

Mnohí si na sebe nevšimnú žiadne príznaky choroby, kým nedarujú krvnú biochémiu, pri ktorej je hladina bilirubínu výrazne prekročená. Toto ochorenie nie je smrteľné, ale postupuje v asymptomatickej chronickej forme. Ale ak nedodržiavate denný režim, stravu a predpisy ošetrujúceho lekára, potom sa z takéhoto ochorenia môže vyvinúť žlčové kamene, chronická hepatitída, pankreatitída alebo zlyhanie pečene..

Prečo je Gilbertov syndróm nebezpečný? - v prvom rade jej komplikácie a nepredpísanie včasnej liečby. Podľa štatistík USA však touto chorobou trpí približne 3 - 6% americkej populácie. A podľa predpovedí odborníkov toto číslo čoskoro prekročí 10%.

Predpoveď

Prognóza je priaznivá, v závislosti od toho, ako choroba postupuje. Hyperbilirubinémia pretrváva po celý život, nie je však sprevádzaná zvyšovaním úmrtnosti. Progresívne zmeny v pečeni sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri poistení života pre týchto ľudí sú klasifikovaní ako skupina s normálnym rizikom. Pri liečbe fenobarbitalom alebo kordiamínom klesá hladina bilirubínu na normálnu hladinu. Je potrebné upozorniť pacientov, že po sprievodných infekciách, opakovanom zvracaní a vynechaní jedla sa môže objaviť žltačka.

Zaznamenala sa vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, veľa liekov atď.). Je možný vývoj zápalu v žlčových cestách, cholelitiázy, psychosomatických porúch. Rodičia detí s týmto syndrómom by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom. To isté by sa malo robiť, ak je diagnostikovaný syndróm u príbuzných manželského páru, ktorí majú v úmysle mať deti.

Komplikácie

Spravidla s touto dedičnou chorobou nie je nič zlé. Jeho nosiče žijú dlho a ak sa budú riadiť predpismi lekára, potom šťastne. Z každého pravidla však existujú výnimky. Aké prekvapenia teda môže mať Gilbertov syndróm? Prečo je pomalé, ale isté narušenie kompenzačných schopností ľudského tela nebezpečné??

U pretrvávajúcich porušovateľov režimu a stravovania sa časom vyvinie chronická hepatitída a vyliečiť ju už nie je možné. Je potrebné vykonať operáciu transplantácie pečene. Ďalším nepríjemným extrémom je žlčníkové ochorenie, ktoré sa tiež dlho neprejavuje a potom udrie do tela rozhodujúci úder.

Vymedzenie pojmu

Gilbertov syndróm (Gilbertova choroba) je chronické ochorenie pečene benígneho priebehu sprevádzané epizodickým ikterickým zafarbením skléry a kože a niekedy ďalšími príznakmi spojenými so zvýšením koncentrácie bilirubínu v krvi. Choroba prúdi vo vlnách: obdobia bez patologických znakov sú nahradené exacerbáciami, ktoré sa objavujú hlavne po užití určitých potravín alebo alkoholu. Pri neustálom používaní potravinových „nevhodných“ pečeňových enzýmov môže dôjsť k chronickému priebehu ochorenia.

Táto patológia je spojená s génovým defektom prenášaným od rodičov. Nevedie to k závažnej deštrukcii pečene, ako je to pri cirhóze, ale môže to byť komplikované zápalom žlčových ciest alebo tvorbou kameňov v žlčníku (pozri príznaky ochorenia žlčníka)..

Niektorí lekári považujú Gilbertov syndróm nie za chorobu, ale za genetický znak organizmu. To nie je pravda: enzým, ktorého syntéza je základom patológie, sa podieľa na neutralizácii rôznych toxických látok. To znamená, že ak trpí nejaká funkcia orgánu, potom sa dá tento stav bezpečne nazvať chorobou.

Poradenstvo pre pacientov

1. Pamätajte, že vystavenie priamemu slnečnému žiareniu je v prípade choroby kontraindikované..
2. Sledujte svoje zdravie, okamžite vylučujte ložiská infekcie a liečte choroby žlčového systému.
3. Syndróm dieťaťa nie je kontraindikáciou preventívneho očkovania.
4. Neodporúča sa užívať lieky, ktoré majú vedľajšie účinky na pečeň.
5. Prítomnosť syndrómu u tehotnej ženy nemá nepriaznivý vplyv na plod.

Napriek možným príznakom tretina pacientov uvádza, že v ich prípade nedochádza k žiadnym nepríjemnostiam. Rovnako ako v prípade iných patológií, včasná diagnóza je kľúčom k normálnemu životu a dobrému zdraviu. S výhradou všetkých odporúčaní lekára sa choroba nepripomína.

Známky

Aby ste si mohli diagnostikovať Gilbertovu chorobu, mali by ste sa bližšie pozrieť na svoj vzhľad a telo ako celok. Ani získanie žltého odtieňa pokožkou mladých ľudí nezaráža, že im môže byť niečo choré. Tiež zafarbenie očných bielok nažltlou farbou nenúti pacientov konzultovať s lekárom..

U niektorých pacientov dochádza dokonca k 2-5-násobnej zmene (výraznému zvýšeniu) indexu bilirubínu.

Medzi hlavné príznaky choroby, okrem uvedených, patria tiež:

• prerušenia v zažívacom trakte,
• bolesť v správnom hypochondriu,
• bolesť v brušnej oblasti,
• malátnosť,
• prejav pigmentácie kože,
• zväčšenie pečene,
• závrat,
• ospalosť alebo naopak nespavosť.

Ak sa u vás vyskytne niektorý z uvedených príznakov ochorenia, je najlepšie obrátiť sa na lekára, aby potvrdil alebo vyvrátil váš strach..

Pomoc tradičnej medicíny

Ľudia sa často uchyľujú k používaniu receptov tradičnej medicíny. Používajú sa ako doplnková liečba na prevenciu recidívy choroby..

Bylinné čaje a odvar majú pozitívny vplyv na pečeň a telo ako celok. V zásade sa vyberie zloženie bylín s diuretickými alebo choleretickými vlastnosťami. Medzi tieto bylinky patrí divá ruža, čučoriedka, nechtík, slamienka. Ostropestrec mariánsky je tiež považovaný za jednu z najsilnejších rastlín podporujúcich pečeň. Pri príprave vývaru musíte dodržiavať pomery uvedené v pokynoch pre každý jednotlivý druh bylín.

Bylinné čaje, odvar majú pozitívny vplyv na pečeň a telo ako celok

Niekedy sa uchýlia k použitiu domácich alkoholových tinktúr. Alkoholické tinktúry sa vyrábajú z lieskových listov, paliny a ďalších prísad. Takéto prostriedky sa trvajú na tmavom chladnom mieste..

Existujú aj ďalšie recepty, medzi ktoré patria:

• šťava z listov a stoniek lopúcha. Rastlina je dobre umytá od nečistôt a dôkladne rozdrvená, aby získala šťavu. Zmes sa filtruje a potom sa užíva po jedle, 15 ml na týždeň;
• džúsový nápoj s prídavkom medu. Na prípravu nápoja si vezmite pol litra medu a šťavy z červenej repy, po 200 ml čiernej reďkovky a mrkvovej šťavy s prídavkom 50 ml šťavy z aloe. Nápoj sa uchováva v chladničke a užíva sa 50 ml dvakrát denne.

Liečba ľudovými receptami patrí skôr k opatreniam na zabránenie prejavu choroby a pomáha predĺžiť dobu remisie.

Alkoholické tinktúry sa vyrábajú z lieskových listov, paliny a ďalších prísad.

Inštrumentálny výskum

Na posúdenie stavu hepatobiliárnych ciest môže lekár predpísať ultrazvukové vyšetrenie a duodenálnu intubáciu. Okrem toho sa odporúča biopsia alebo elastografia žľazy, aby sa vylúčila hepatitída a cirhóza..

Duodenálna intubácia

Štúdia vám umožňuje analyzovať povahu biologickej tekutiny, ktorá sa skladá zo žlčovej, žalúdočnej a pankreatickej šťavy. Okrem toho je predpísané na posúdenie fungovania žlčníka. Špecifické školenie zahŕňa:

• ľahká večera v predvečer diagnostiky s vylúčením potravín, ktoré zvyšujú tvorbu plynov;
• päť dní pred štúdiom sú antispazmodiká, preháňadlá a lieky stimulujúce odtok žlče zrušené;
• deň predtým sa pacientovi subkutánne injikuje 0,5 ml atropínu a nechá sa piť teplá voda s xylitolom.

Štúdia sa uskutočňuje na prázdny žalúdok ráno. Môže to byť klasické alebo zlomkové. V prvom prípade sa obsah odoberá z dvanástnika, močového mechúra a z vývodov. Pokiaľ ide o druhú metódu, skladá sa z piatich fáz a kvapalina sa zhromažďuje každých 7-8 minút. To vám umožní sledovať dynamiku pohybu žlče a určiť jej zloženie.

Postup vyžaduje gumovú sondu, ktorá má olivu na zber materiálu. Zvyčajne s Gilbertovou chorobou existujú zmeny v zložení žlče, porucha močového mechúra hyper- alebo hypotypom, ako aj dysfunkcia Oddiho zvierača. Poslednou úlohou je regulovať prísun fermentačnej tekutiny do čreva..

Ďalšou nevyhnutnou diagnostickou metódou je ultrazvuk. Je založená na použití ultrazvukových vĺn, ktoré sa pri prechode tkanivami s rôznou hustotou zobrazujú na obrazovke s tieňmi vyššej alebo nižšej intenzity..

Metóda môže byť použitá na diagnostické aj profylaktické účely, pretože je absolútne neškodná a nemá žiadne kontraindikácie. Príprava na výskum zahŕňa:

1. vylúčenie potravín z výživy, ktoré zvyšujú produkciu plynov;
2. užívanie sorbentov a liekov, ktoré znižujú plynatosť;
3. predpisovanie preháňadiel alebo klystíru pre ľudí trpiacich zápchou.

Počas ultrazvukového vyšetrenia sa zisťuje veľkosť, hustota a štruktúra pečene. Ďalej sa hodnotí stav žlčníka, kanálikov a vizualizujú sa kamene.

Biopsia a elastografia

Aby sa vylúčil zápal pečene a cirhotické zmeny v orgáne, je predpísaná biopsia. Je to metóda na vyšetrenie materiálu odobratého punkciou žľazy. Na jeho uskutočnenie je potrebná anestézia a morálna príprava pacienta, v súvislosti s ktorými sa oveľa častejšie používa šetrnejšia metóda diagnostiky - elastografia..

Táto metóda je najinformatívnejšia, bezbolestná a bezpečná. Štúdia sa uskutočňuje pomocou Fibroscanu. Umožňuje vám nastaviť hustotu a pružnosť tkaniny.

Elastografia umožňuje identifikovať chorobu v počiatočnom štádiu. Jediným obmedzením tohto vyšetrenia je gravidita, pretože vplyv vĺn na embryo nebol úplne študovaný. Pokiaľ ide o Gilbertovu chorobu, počas štúdie neboli zistené žiadne štrukturálne zmeny..

Funkcie analýzy

Krvné testy pomáhajú identifikovať patológiu v počiatočnom štádiu vývoja, aj keď chýbajú charakteristické príznaky. Existuje niekoľko typov výskumu, ktoré určujú Gilbertov syndróm.

Aby štúdia priniesla spoľahlivý výsledok, odporúča sa dodržiavať pravidlá pre dodávku biomateriálu:

1. Analýza sa vykonáva ráno. Krv sa daruje na prázdny žalúdok, interval medzi posledným jedlom a štúdiou by mal byť minimálne 12 hodín. Počas tejto doby je tiež zakázaný čaj, káva a iné nápoje. Obmedzenie používania čistej vody bez plynu sa neuplatňuje;
2. Niekoľko dní odmietajú jesť mastné jedlá. Rýchle občerstvenie a všetky nezdravé jedlá sú tiež vylúčené zo stravy;
3. Nie je možné byť niekoľko dní pred štúdiom nervózny, preťažený a prepracovaný. To skreslí výsledky testu. Odporúča sa vyhnúť sa stresovým situáciám a odmietnuť cvičenie v telocvični, ako aj ťažkú ​​fyzickú prácu;
4. Niekoľko dní pred analýzou sa lieková terapia zastaví. Najmä prestanú užívať lieky, ktoré ovplyvňujú koncentráciu bilirubínu, inak testy ukážu nespoľahlivý výsledok..

Všeobecná štúdia o tejto látke nie je diagnostickou analýzou tejto patológie pečene. Ukazuje iba to, že patologické procesy prebiehajú v pečeni. Z tohto dôvodu, ak všeobecný krvný test preukázal prítomnosť problémov spojených s týmto vnútorným orgánom, sú predpísané ďalšie štúdie..

Rodinná žltačka je vo všeobecnom krvnom teste indikovaná nasledujúcimi indikátormi:

• Zmena referenčných hodnôt hemoglobínu smerom nahor;
• Zvýšenie obsahu bilirubínu v krvi v porovnaní s normou;
• Zmena referenčných hodnôt nezrelých erytrocytov v krvi smerom nahor.

Na pozadí týchto ukazovateľov sa ESR, ako aj koncentrácia krvných doštičiek a leukocytov, nemenia.

Krvná biochémia

V biochemickom krvnom teste naznačujú chorobu nasledujúce ukazovatele:

• Bilirubín. S uvažovaným syndrómom sa zvyšuje koncentrácia tohto prvku. Zvýšenie obsahu tejto látky sa však pozoruje pri iných problémoch spojených s pečeňou. Z tohto dôvodu nemôže byť biochemický krvný test hlavným testom na diagnostiku choroby;
• Alkalický fosfát. Tento indikátor rastie s chorobou;
• ALT a AST. S patológiou sa zvyšuje koncentrácia látok.

Biochémia krvi tiež nediagnostikuje patológiu. Ak štúdia preukáže pozitívny výsledok, sú predpísané ďalšie testy a testy.

Genetický test

Genetická analýza Gilbertovho syndrómu je jediný spôsob diagnostikovania patológie. Analýza pomáha zistiť mutovaný gén, ktorý ovplyvňuje syntézu a aktivitu kyseliny hyalurónovej.

Genetický test na Gilbertov syndróm je predpísaný v nasledujúcich prípadoch:

• Podozrenie na nástup patológie, ak sa objavia zodpovedajúce príznaky;
• Výskyt príznakov ochorenia pečene na vylúčenie alebo potvrdenie choroby;
• Pred liekovou terapiou, ak sa na liečbu používajú lieky, ktoré majú hepatotoxický účinok;
• Predvídať vedľajšie účinky pri užívaní protirakovinových liekov, najmä použitie irinotekanu, ktorý sa používa na malígne formy patologických stavov krvi v krvi;
• Mierna neinfekčná žltačka;
• Chronická žltačka, ktorej vývoj barbituráty brzdia;
• Ak iné štúdie preukázali zvýšenie koncentrácie bilirubínu;
• Ak je Gilbertov syndróm prítomný v anamnéze pacienta;
• Posúdiť účinnosť terapie.

Štúdia je tiež predpísaná, ak je pacientovi predpísaný liek na dlhú dobu, v dôsledku čoho bude pečeň vystavená zvýšenému stresu.

Biomateriálom pre štúdiu je venózna krv. Potrebné množstvo je 2-3 ml. Biomateriál sa kontroluje pomocou PCR.

Výsledky výskumu sú dekódované takto:

• UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - zloženie génu sa nemení, patológia nie je diagnostikovaná;
• UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - v genetickej výbave bol identifikovaný ďalší prvok, ktorý naznačuje možný výskyt ochorenia, ktorý bude mierny;
• UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 - naznačuje vysokú pravdepodobnosť patológie s ťažkým priebehom.

Neexistuje žiadna príprava na genetické testovanie. Je to spôsobené tým, že výživa, lieky, fyzický a psycho-emocionálny stav nemôžu ovplyvniť výsledok štúdie. Analýza poskytuje 100% presné výsledky. Iba táto štúdia sa používa na diagnostiku ochorenia. Zvyšok testov naznačuje iba problémy so stavom pečene..

Výskum nie je bezplatný. Náklady na genetickú analýzu Gilbertovho syndrómu závisia od cenovej politiky laboratória, ktoré štúdiu vykonáva. Priemerná cena je 2 500 rubľov.

Zmena stravy

Dôležitou súčasťou liečby je strava. Pomáha zmierňovať príznaky Gilbertovej choroby. Liečbu aj stravu by mal zvoliť lekár. Spravidla sa odporúča diéta číslo 5. Je veľmi tvrdá a prísna a zahŕňa vzdanie sa mnohých jedál. Na druhej strane vám môže pomôcť zbaviť sa nepríjemných príznakov a udržať hladinu bilirubínu v krvi pod kontrolou..

Diéta sa riadi nasledujúcimi odporúčaniami:

• všetko jedlo by malo mať izbovú teplotu;
• nemôžete používať silný čaj, kávu, sýtené a príliš sladké nápoje;
• mali by byť vylúčené všetky vyprážané a mastné;
• musíte jesť často, ale v malých dávkach;
• treba vylúčiť korenené jedlo a korenie;
• vajcia, potraviny obsahujúce cholesterol, výrobky z múky sú zakázané;
• nemôžete piť alkohol a fajčiť.

Denná strava by mala pozostávať z chudých a chudých jedál. Zelenina a nekyslé ovocie sú povolené. Všetky jedlá by mali byť v pare alebo pečené v rúre.

Základné fakty o pečeni a jej funkciách

Pečeň hrá dôležitú úlohu v metabolických procesoch, podieľa sa na trávení a tvorbe krvi, podporuje imunitu a reguluje telesnú teplotu. Vďaka žľaze je krv očistená od toxínov. Vplyv orgánu je veľký v procese transformácie erytrocytov a tvorby žlče.

Pri odbúravaní hemoglobínu sa tvoria aminokyseliny a bilirubín. V krvi cirkuluje voľný alebo nepriamy pigment. V hepatocytoch sa kombinuje s kyselinou glukurónovou a je už viazaný (priamo) spolu s žlčou do kanálikov a vstupuje do čriev. Časť pigmentu sa vracia do pečene a zvyšok prechádza ďalšími transformáciami a vylučuje sa stolicou a močom.

Lekársky certifikát

Bilirubín je látka produkovaná spracovaním starých krviniek a hemoglobínu. V zdravom tele sa vylučujú spolu s výkalmi. Ak dôjde k porušeniu tohto procesu, zostávajú v krvi. Výsledkom je, že človek pociťuje žltnutie očných bielok, niektorých oblastí kože a zmenu zloženia žlče. Dôležitou zložkou metabolizmu bilirubínu je enzým glukuronyltransferázy. V prípade Gilbertovej choroby je diagnostikovaný nedostatok tohto prvku..

Prvýkrát patológiu opísal francúzsky gastroenterológ Augustin Nicolas Gilbert. Neskôr bola pomenovaná po objaviteľovi. V lekárskych príručkách nájdete niekoľko ďalších názvov: rodinná žltačka, konštitučná dysfunkcia pečene. Gilbertovi sa podarilo nielen zistiť dedičnú povahu choroby. Dokázal tiež dokázať vzťah medzi odchýlkou ​​indexov bilirubínu a poškodením funkcie pečene alebo žlčníka. Tento objav bol zaznamenaný v roku 1901.

Podľa lekárskych záznamov má 10 percent svetovej populácie Gilbertovu chorobu. Jeho včasnú diagnostiku a presné štatistiky komplikuje rozmazaný klinický obraz. Pacienti zvyčajne idú k lekárovi so sťažnosťami na žltnutie skléry a určitých častí tela. Pred rozvojom závažných symptómov je možné ochorenie identifikovať iba pomocou krvného testu..

Čo sa deje v tele s týmto syndrómom

Bilirubín, ktorý spôsobuje slnečné žiarenie ľudskej pokožky a očí, je látka vyrobená z hemoglobínu. Po 120 dňoch života sa červené krvinky, erytrocyty, rozpadajú v slezine, uvoľňuje sa z nich hem, neproteínová zlúčenina obsahujúca železo, a globín, bielkovina. Posledne menovaný, ktorý sa rozkladá na zložky, je absorbovaný krvou. Hém tiež tvorí nepriamy bilirubín rozpustný v tukoch.

Pri exacerbácii má pokožka ikterickejšiu farbu. Koža celého tela a určité oblasti - chodidlá, dlane, nasolabiálny trojuholník, podpazušie môžu žltnúť.

Pretože je to toxický substrát (hlavne pre mozog), telo sa ho snaží zneškodniť. Je to spojené s hlavným krvným proteínom - albumínom, ktorý prenáša bilirubín (jeho nepriama frakcia) do pečene.

Jeho časť tam čaká na enzým UDP-glukuronyltransferázu, ktorý ho pridaním glukuronátu robí rozpustným vo vode a menej toxickým. Takýto bilirubín (už sa nazýva priamy, viazaný) sa vylučuje črevným obsahom a močom.

Gilbertov syndróm je patognomickým porušením:

• penetrácia nepriameho bilirubínu do hepatocytov (pečeňové bunky);
• dodávka do tých oblastí, kde funguje UDP-glukuronyltransferáza;
• väzba na glukuronát.

To znamená, že v krvi s Gilbertovym syndrómom sa zvyšuje hladina nepriameho bilirubínu rozpustného v tukoch. Ľahko preniká do mnohých buniek (membrány všetkých buniek sú predstavované dvojitou lipidovou vrstvou). Nájde tam mitochondrie, prenikne do nich (ich obal sa tiež väčšinou skladá z lipidov) a dočasne naruší procesy, ktoré sú pre bunky najdôležitejšie: tkanivové dýchanie, oxidačná fosforylácia, syntéza bielkovín a ďalšie..

Zatiaľ čo sa nepriamy bilirubín zvyšuje v rozmedzí 60 μmol / l (rýchlosťou 1,70 - 8,51 μmol / l), sú ovplyvnené mitochondrie periférnych tkanív. Ak je jeho hladina vyššia, látka rozpustná v tukoch dostane šancu preniknúť do mozgu a ovplyvniť tie štruktúry, ktoré sú zodpovedné za vykonávanie rôznych životne dôležitých procesov. Najviac životu nebezpečná je impregnácia bilirubínom v centrách zodpovedných za dýchanie a činnosť srdca. Aj keď tento nie je inherentnou súčasťou tohto syndrómu (tu bilirubín občas stúpa na vysoké počty), ale v kombinácii s liekovou, vírusovou alebo alkoholovou léziou je takýto obraz možný.

Keď sa syndróm prejavil pomerne nedávno, v pečeni stále nedochádza k žiadnym zmenám. Ale keď sa to u človeka pozoruje dlhší čas, potom sa v jeho bunkách začne ukladať zlatohnedý pigment. Sami prechádzajú degeneráciou bielkovín a medzibunková matrica začína podliehať zjazveniu.

Príznaky

Najčastejšie príznaky začínajú u dospievajúcich počas puberty a pretrvávajú po celý život. Hlavným prejavom je stredne ťažká až intenzívna žltačka. U pacientov sa objaví ikterus skléry a mierne zvýšenie pečene. Zvyčajne v miernej forme už nie sú žiadne funkčné poruchy. V niektorých prípadoch sa pacienti sťažujú na tráviace ťažkosti:

• nadúvanie;
• grganie;
• zápcha alebo hnačka;
• nevoľnosť;
• pálenie záhy;
• horkosť v ústach.

Pri závažnej hyperbilirubinémii sa môže vyskytnúť pocit slabosti, podráždenosti, porúch spánku, svrbenia a zníženej aktivity. Niekedy sa počas exacerbácie syndrómu spájajú príznaky vegetatívno-vaskulárnej dystónie: potenie, závraty a bolesti hlavy, tachykardia, trasenie rúk, zimnica pri normálnej telesnej teplote..
Nedostatok spánku a únava vedú k zníženiu koncentrácie, záchvaty paniky, depresie. U pacientov sa vyvinie precitlivenosť na chlad. V hepatocytoch s dlhým priebehom ochorenia môžu nastať morfologické zmeny. Patria sem tuková degenerácia a akumulácia lipofuscínového pigmentu.

Strava

Čo môžete jesť s takouto chorobou? Aby ste zabránili zhoršeniu zdravia, mali by ste dodržiavať zdravý životný štýl a vzdať sa zlých návykov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú zdravie človeka..

Pacienti by nemali zabúdať, že v žiadnom prípade by nemali jesť:

• mliečne výrobky,
• odrody kaviáru,
• údeniny,
• múka,
• mäso a ryby,
• strukoviny,
• niektoré druhy zeleniny (cibuľa, cesnak, reďkovky),
• sladkosti,
• káva a kakao,
• huby,
• vajcia.

To všetko môže vyvolať sekundárny výskyt Gilbertovho syndrómu. Lekári tiež odporúčajú nejesť jedlo, ktoré je príliš studené alebo príliš teplé. Podľa ich názoru by jedlo vhodné na konzumáciu malo byť teplé a nesolené. Ale strava je vždy predpisovaná lekármi a odborníkmi na výživu individuálne, na základe charakteristík tela, metabolizmu a alergických reakcií. Preto nemusíte nezávisle vyberať túto alebo tú stravu, vyčerpať sa hladovkou. Najlepšie je dôverovať svojmu poskytovateľovi zdravotnej starostlivosti.